Švýcarský primární registr ciliární dyskineze (CH-PCD)

Švýcarský registr primárních ciliárních dyskinéz (CH-PCD) byl založen v roce 2013 jako projekt spolupráce mezi epidemiology a dospělými a dětskými pneumology. Začal jako pilotní projekt v kantonu Bern a v roce 2014 byl rozšířen na celé Švýcarsko. Datové centrum SPCDR se nachází v Institutu sociálního a preventivního lékařství na univerzitě v Bernu. Přispívá daty do mezinárodního registru PCD a dalších mezinárodních studií, jako je mezinárodní kohorta PCD (iPCD).

Cíle CH-PCD:

Švýcarský registr primárních ciliárních dyskinesií shromažďuje informace o diagnóze, symptomech, léčbě a sledování pacientů s PCD ve Švýcarsku a poskytuje data pro národní a mezinárodní monitorování a výzkum. Jeho cílem je zejména:

• Identifikujte všechny pacienty s diagnózou PCD ve Švýcarsku.
• Sbírejte data založená na populaci (incidence, prevalence, časové trendy a regionální trendy).
• Dokumentujte diagnostická hodnocení, léčbu a účast v klinických studiích.
• Dokumentujte klinický průběh PCD, kvalitu života, morbiditu a mortalitu.
• Vytvořit výzkumnou platformu pro klinický, epidemiologický a základní výzkum.

Studovat design:

CH-PCD je registr pacientů. Na začátku (zařazení pacienta do registru) shromažďuje retrospektivně všechna dostupná data od narození a následuje sledování zařazených pacientů po celý život až do smrti nebo ztráty, přičemž prospektivně sbírá data v pravidelných časových intervalech.

Jaká data se shromažďují:

CH-PCD shromažďuje informace o demografických charakteristikách (např. věk, pohlaví), diagnostické testy a klinické údaje o projevech a léčbě onemocnění. Shromažďuje opakovaná data o růstu, plicních funkcích, klinických projevech ze všech postižených orgánových systémů, mikrobiologii a zobrazování, laboratorních výsledcích, terapeutických zákrocích (včetně chirurgie a fyzioterapie) a hospitalizacích. Shromažďuje také informace o neonatálních symptomech souvisejících s onemocněním ao symptomech, které vedly k doporučení a diagnostice PCD.

Od roku 2020 shromažďuje CH-PCD prostřednictvím dotazníkových šetření pacientem hlášené informace o symptomech a životním stylu.

Studijní databáze:

Databáze studie je webová a využívá platformu Research Electronic Data Capture (REDCap) vyvinutou na Vanderbilt University. REDCap je široce používán v akademickém výzkumu a umožňuje zadávání a extrakci dat v různých formátech.

Jak se zúčastnit:

Pacienti s PCD, kteří by se chtěli zapojit do registru, a také lékaři, kteří pacienty s PCD léčí, by měli kontaktovat CH-PCD, aby obdrželi informace o studii a formuláře informovaného souhlasu.

Pro další podrobnosti prosím kontaktujte: spcdr@hin.ch

Financování:

Zřízení CH-PCD (platy, spotřební materiál a vybavení) bylo financováno několika švýcarskými finančními orgány, včetně Lung League of Bern, St. Gallen, Vaud, Ticino a Valais a Kantonalbernischer Hilfsbund. v CH-PCD jsou financovány Swiss National Science Foundation (SNF 320030_173044, 320030B_192804 a PZ00P3_185923). CH-PCD se podílelo na akci BEAT-PCD COST Action financované EU (BM1407) a účastní se spolupráce na klinickém výzkumu BEAT-PCD podporované Evropskou respirační společností.