Registro Suíço de Discinesia Ciliar Primária (CH-PCD)
Visão geral do estudo
Status
Descrição detalhada
O Registro Suíço de Discinesia Ciliar Primária (CH-PCD) foi fundado em 2013 como um projeto colaborativo entre epidemiologistas e pneumologistas adultos e pediátricos. Começou como um projeto piloto no cantão de Berna e em 2014 foi ampliado para incluir toda a Suíça. O centro de dados do SPCDR está localizado no Instituto de Medicina Social e Preventiva da Universidade de Berna. Contribui com dados para o registro internacional de DCP e outros estudos internacionais, como a coorte internacional de DCP (iPCD).
Objetivos do CH-PCD:
O Registro Suíço de Discinesia Ciliar Primária coleta informações sobre diagnóstico, sintomas, tratamento e acompanhamento de pacientes com DCP na Suíça e fornece dados para monitoramento e pesquisa nacionais e internacionais. Em particular, visa:
- Identifique todos os pacientes diagnosticados com DCP na Suíça.
- Colete dados baseados na população (incidência, prevalência, tendências temporais e tendências regionais).
- Documentar avaliações diagnósticas, tratamentos e participação em ensaios clínicos.
- Documente o curso clínico da DCP, qualidade de vida, morbidade e mortalidade.
- Estabelecer uma plataforma de pesquisa para pesquisa clínica, epidemiológica e básica.
Design de estudo:
O CH-PCD é um registro de paciente. Na linha de base (inclusão de um paciente no registro), ele coleta retrospectivamente todos os dados disponíveis desde o nascimento e acompanha os pacientes incluídos ao longo da vida até a morte ou perda de seguimento, coletando dados prospectivamente em intervalos regulares de tempo.
Quais dados são coletados:
O CH-PCD coleta informações sobre características demográficas (por exemplo, idade, sexo), exames diagnósticos e dados clínicos sobre manifestações e manejo da doença. Ele coleta dados de acompanhamento repetidos sobre crescimento, função pulmonar, manifestações clínicas de todos os sistemas de órgãos afetados, microbiologia e imagem, resultados de laboratório, intervenções terapêuticas (incluindo cirurgia e fisioterapia) e hospitalizações. Também coleta informações sobre os sintomas neonatais relacionados à doença e sobre os sintomas que levaram ao encaminhamento e ao diagnóstico de DCP.
Desde 2020, o CH-PCD coleta, por meio de questionários, informações relatadas pelos pacientes sobre sintomas e comportamentos de estilo de vida.
Banco de dados do estudo:
O banco de dados do estudo é baseado na web, usando a plataforma Research Electronic Data Capture (REDCap) desenvolvida na Vanderbilt University. O REDCap é amplamente utilizado em pesquisas acadêmicas e permite a entrada e extração de dados em diversos formatos.
Como participar:
Os pacientes com DCP que gostariam de participar do registro, bem como os médicos que tratam pacientes com DCP, devem entrar em contato com o CH-PCD para receber as informações do estudo e os formulários de consentimento informado.
Para mais detalhes, entre em contato: spcdr@hin.ch
Financiamento:
A criação do CH-PCD (salários, consumíveis e equipamentos) foi financiada por vários órgãos de financiamento suíços, incluindo as Lung Leagues de Berna, St. Gallen, Vaud, Ticino e Valais e o Kantonalbernischer Hilfsbund. Atividades de pesquisa com base nos dados incluídos no CH-PCD são financiados pela Swiss National Science Foundation (SNF 320030_173044, 320030B_192804 e PZ00P3_185923). O CH-PCD participou da ação BEAT-PCD COST financiada pela UE (BM1407) e participa da colaboração de pesquisa clínica BEAT-PCD apoiada pela European Respiratory Society.
Tipo de estudo
Inscrição (Estimado)
Contactos e Locais
Contato de estudo
- Nome: Claudia E Kuehni, Prof
- Número de telefone: 0041 316313507
- E-mail: spcdr@hin.ch
Estude backup de contato
- Nome: Myrofora Goutaki, PD, MD-PhD
- Número de telefone: 0041 316315973
- E-mail: spcdr@hin.ch
Locais de estudo
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Bern, Suíça, 3012
- Recrutamento
- University of Bern
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Contato:
- Claudia E Kuehni, Prof
- Número de telefone: 0041 316313507
- E-mail: spcdr@hin.ch
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Contato:
- Myrofora Goutaki, MD-PhD
- Número de telefone: 0041 316315973
- E-mail: spcdr@hin.ch
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Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
- Filho
- Adulto
- Adulto mais velho
Aceita Voluntários Saudáveis
Método de amostragem
População do estudo
Descrição
Critério de inclusão:
- Pacientes diagnosticados com discinesia ciliar primária
- Consentimento informado assinado ou consentimento
Critério de exclusão:
-
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Modelos de observação: Coorte
- Perspectivas de Tempo: Outro
O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
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Altura
Prazo: a cada 3 meses até 80 anos
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Escores z de altura calculados com base em referências nacionais e internacionais disponíveis
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a cada 3 meses até 80 anos
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IMC
Prazo: a cada 3 meses até 80 anos
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Escores z do Índice de Massa Corporal (IMC) calculados com base nas referências nacionais e internacionais disponíveis
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a cada 3 meses até 80 anos
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Medições da função pulmonar
Prazo: a cada 3 meses até 80 anos
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Índices espirométricos, particularmente volume expiratório forçado em 1 segundo (FEV1) e escores z de capacidade vital forçada (FVC) calculados com base nos valores de referência da Global Lung Function Initiative (GLI)
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a cada 3 meses até 80 anos
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Medição de óxido nítrico nasal usando analisador de respiração
Prazo: na entrada do estudo (caso o paciente esteja
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Resultados da medição nasal de óxido nítrico, realizados para diagnóstico
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na entrada do estudo (caso o paciente esteja
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Ultraestrutura de cílios identificada por análise de microscopia eletrônica
Prazo: na entrada do estudo
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Resultados da análise de microscopia eletrônica de cílios, realizada para diagnóstico
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na entrada do estudo
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Frequência de batimento ciliar e padrão de batimento usando análise de microscopia de vídeo
Prazo: na entrada do estudo
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Resultados da análise de microscopia de vídeo dos cílios, realizada para diagnóstico
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na entrada do estudo
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Cultura microbiológica de amostras respiratórias
Prazo: a cada 3 meses até 80 anos
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Resultados de culturas microbiológicas de amostras respiratórias (escarro, zaragatoas de tosse, zaragatoas de garganta, zaragatoas de ouvido, lavado broncoalveolar) expressas de forma qualitativa (crescimento ou não de agentes patogénicos) ou semiquantitativa (o tipo de amostra depende da idade do paciente e clínica onde a amostra foi coletada).
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a cada 3 meses até 80 anos
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Resistência a antibióticos de micróbios isolados em culturas microbiológicas
Prazo: a cada 3 meses até 80 anos
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Informações sobre resistência a antibióticos de micróbios isolados em culturas microbiológicas (ver resultado 7) de amostras respiratórias, expressas de forma semiquantitativa ou pelo valor da concentração inibitória mínima.
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a cada 3 meses até 80 anos
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Tomografia computadorizada de tórax
Prazo: a cada 3 meses até 80 anos
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Achados radiológicos da tomografia computadorizada de tórax
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a cada 3 meses até 80 anos
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Tomografia computadorizada sinusal
Prazo: a cada 3 meses até 80 anos
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Achados radiológicos da tomografia computadorizada do seio
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a cada 3 meses até 80 anos
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Estado vital
Prazo: a cada 3 meses até 80 anos
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Estado vital do paciente: o paciente faleceu ou ainda está vivo e em caso de óbito qual foi a causa?
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a cada 3 meses até 80 anos
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Frequência de sintomas clínicos
Prazo: uma vez por ano até 80 anos
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Frequência de sintomas respiratórios registrados com um questionário relatado pelo paciente ou pelos pais
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uma vez por ano até 80 anos
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Claudia E Kuehni, Prof, University of Bern
- Investigador principal: Myrofora Goutaki, PD, MD-PhD, University of Bern
Publicações e links úteis
Publicações Gerais
- Goutaki M, Eich MO, Halbeisen FS, Barben J, Casaulta C, Clarenbach C, Hafen G, Latzin P, Regamey N, Lazor R, Tschanz S, Zanolari M, Maurer E, Kuehni CE; Swiss PCD Registry (CH-PCD) Working Group. The Swiss Primary Ciliary Dyskinesia registry: objectives, methods and first results. Swiss Med Wkly. 2019 Jan 13;149:w20004. doi: 10.57187/smw.2019.20004. eCollection 2019 Jan 1.
- Goutaki M, Husler L, Lam YT, Koppe HM, Jung A, Lazor R, Muller L; Swiss PCD Research Group; Pedersen ESL, Kuehni CE. Respiratory symptoms of Swiss people with primary ciliary dyskinesia. ERJ Open Res. 2022 Apr 11;8(2):00673-2021. doi: 10.1183/23120541.00673-2021. eCollection 2022 Apr.
- Lam YT, Pedersen ESL, Schreck LD, Husler L, Koppe H, Belle FN, Clarenbach C, Latzin P; Swiss PCD research group; Kuehni CE, Goutaki M. Physical activity, respiratory physiotherapy practices, and nutrition among people with primary ciliary dyskinesia in Switzerland - a cross-sectional survey. Swiss Med Wkly. 2022 Aug 18;152:w30221. doi: 10.4414/smw.2022.w30221. eCollection 2022 Aug 15.
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
Conclusão Primária (Estimado)
Conclusão do estudo (Estimado)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Real)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Estimado)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Termos MeSH relevantes adicionais
- Ciliopatias
- Doenças cardiovasculares
- Doenças cardíacas
- Doenças Genéticas, Congênitas
- Doenças Respiratórias
- Doenças brônquicas
- Anomalias congénitas
- Doenças Otorrinolaringológicas
- Anormalidades cardiovasculares
- Defeitos Cardíacos Congênitos
- Anormalidades, Múltiplas
- Anormalidades do Sistema Respiratório
- Bronquiectasia
- Dextrocardia
- Situs Inversus
- Doenças e Anormalidades Congênitas, Hereditárias e Neonatais
- Distúrbios da Motilidade Ciliar
- Síndrome de Kartagener
Outros números de identificação do estudo
- CH-PCD (SRDR)
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
Descrição do plano IPD
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
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