Registre suisse des dyskinésies ciliaires primitives (CH-PCD)

Le registre suisse des dyskinésies ciliaires primitives (CH-PCD) a été fondé en 2013 sous la forme d'un projet collaboratif entre épidémiologistes et pneumologues adultes et pédiatriques. Il a commencé comme un projet pilote dans le canton de Berne et en 2014 a été étendu à toute la Suisse. Le centre de données du SPCDR est situé à l'Institut de médecine sociale et préventive de l'Université de Berne. Il fournit des données au registre international PCD et à d'autres études internationales telles que la cohorte internationale PCD (iPCD).

Objectifs du CH-PCD :

Le registre suisse des dyskinésies ciliaires primaires recueille des informations sur le diagnostic, les symptômes, le traitement et le suivi des patients atteints de DCP en Suisse et fournit des données pour la surveillance et la recherche nationales et internationales. En particulier, il vise à :

• Identifier tous les patients diagnostiqués avec PCD en Suisse.
• Recueillir des données basées sur la population (incidence, prévalence, tendances temporelles et tendances régionales).
• Documenter les évaluations diagnostiques, les traitements et la participation aux essais cliniques.
• Documenter l'évolution clinique de la PCD, la qualité de vie, la morbidité et la mortalité.
• Mettre en place une plateforme de recherche pour la recherche clinique, épidémiologique et fondamentale.

Étudier le design:

Le CH-PCD est un registre de patients. A l'inclusion (inscription d'un patient au registre), il collecte rétrospectivement toutes les données disponibles depuis la naissance et suit les patients inclus tout au long de la vie jusqu'au décès ou à la perte de vue, en collectant prospectivement les données à intervalles réguliers.

Quelles données sont collectées :

Le CH-PCD collecte des informations sur les caractéristiques démographiques (par ex. âge, sexe), tests diagnostiques et données cliniques sur les manifestations et la prise en charge de la maladie. Il recueille des données de suivi répétées sur la croissance, la fonction pulmonaire, les manifestations cliniques de tous les systèmes d'organes affectés, la microbiologie et l'imagerie, les résultats de laboratoire, les interventions thérapeutiques (y compris la chirurgie et la physiothérapie) et les hospitalisations. Il recueille également des informations sur les symptômes néonatals liés à la maladie et sur les symptômes qui ont conduit à la référence et au diagnostic de PCD.

Depuis 2020, le CH-PCD recueille par le biais d'enquêtes par questionnaire des informations rapportées par les patients sur les symptômes et les comportements liés au mode de vie.

Base de données de l'étude :

La base de données de l'étude est basée sur le Web et utilise la plate-forme Research Electronic Data Capture (REDCap) développée à l'Université Vanderbilt. REDCap est largement utilisé dans la recherche universitaire et permet la saisie et l'extraction de données dans divers formats.

Comment participer :

Les patients atteints de PCD qui souhaitent participer au registre ainsi que les médecins qui traitent des patients atteints de PCD doivent contacter le CH-PCD pour recevoir les informations sur l'étude et les formulaires de consentement éclairé.

Pour plus de détails, veuillez contacter : spcdr@hin.ch

Financement:

La mise en place du CH-PCD (salaires, consommables et équipements) a été financée par plusieurs organismes de financement suisses, dont les Ligues pulmonaires de Berne, Saint-Gall, Vaud, Tessin et Valais et le Kantonalbernischer Hilfsbund. Activités de recherche basées sur les données incluses dans le CH-PCD sont financés par le Fonds national suisse de la recherche scientifique (FNS 320030_173044, 320030B_192804 et PZ00P3_185923). Le CH-PCD a participé à l'action BEAT-PCD COST financée par l'UE (BM1407) et participe à la collaboration de recherche clinique BEAT-PCD soutenue par l'European Respiratory Society.