Systematické laryngoskopické hodnocení horních cest dýchacích u pacientů s ventilovanou ALS v Portugalsku a Norsku

ALS, amyotrofická laterální skleróza, je vzácné a smrtelné onemocnění způsobující postupnou ztrátu motorických neuronů a tím ztrátu funkce všech kosterních svalů, případně i svalů dýchacích, což vede k selhání dýchání a nakonec ke smrti. Kauzální léčba neexistuje. Cílem poskytované léčby je co nejdelší zlepšení kvality života. Neinvazivní ventilace (NIV) kompenzuje respirační selhání, když se dýchání zhoršuje.

Pacienti s ALS s dysfunkcí bulbárních inervovaných svalů (ústa, jazyk, čelist, hrdlo, hrtan) mají špatnou komplianci při použití NIV. Není zcela pochopeno, proč u pacientů s bulbární ALS selhává NIV, ačkoli horní cesty dýchací byly také domnělou příčinou tohoto selhání léčby. Výzkumníci v norské studijní skupině již dříve zkoumali vzorce odezvy hrtanu (pomocí transnazální fibrooptické laryngoskopie) během mechanicky asistovaného kašle u ALS. Studie odhalily, že transnazální fibrooptická laryngoskopie byla bezpečně prováděna s probíhajícím mechanicky asistovaným kašlem a zdálo se, že je to proveditelný nástroj pro vizualizaci laryngeálních odpovědí na mechanickou terapii kašle.

Další hypotézou je, že použití transnazální fibrooptické laryngoskopie během probíhající titrace NIV by mohlo zlepšit compliance léčby NIV u ALS.

Vzhledem k tomu, že ALS je relativně vzácné onemocnění a je obtížné provádět velké klinické studie, byla vytvořena projektová skupina, která schválila společný protokol populační multicentrické studie zahrnující dvě nemocnice, v Bergenu v Norsku a Vila Real v Portugalsku. .

Cíle studie jsou:

Prozkoumat proveditelnost transnazálního laryngoskopického vyšetření horních cest dýchacích aplikovaného během titrace NIV na videu a popsat odpovědi horních cest dýchacích na léčbu NIV u pacientů s ALS.

Prozkoumat, zda endoskopický pohled na horní cesty dýchací ovlivní titraci nastavení NIV u pacientů s ALS.

Prozkoumat, zda titrace NIV s endoskopickým hodnocením ovlivní compliance NIV a účinnost ventilace u pacientů s ALS.