Систематическая ларингоскопическая оценка верхних дыхательных путей у пациентов с БАС на ИВЛ в Португалии и Норвегии

БАС, боковой амиотрофический склероз, является редким и смертельным заболеванием, вызывающим постепенную потерю двигательных нейронов и, таким образом, потерю функции всех скелетных мышц, в конечном итоге также и дыхательных мышц, что приводит к дыхательной недостаточности и, в конечном итоге, к смерти. Не существует причинно-следственной терапии. Предлагаемое лечение направлено на максимальное улучшение качества жизни. Неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ) компенсирует дыхательную недостаточность по мере ухудшения дыхания.

Пациенты с БАС с дисфункцией мышц бульбарной иннервации (рот, язык, челюсть, горло, гортань) плохо соблюдают режим НИВЛ. Не совсем понятно, почему у пациентов с бульбарным БАС не удается выполнить НИВЛ, хотя предполагаемой причиной неудачного лечения также были верхние дыхательные пути. Исследователи из норвежской исследовательской группы ранее изучали паттерны реакции гортани (с помощью трансназальной фиброоптической ларингоскопии) во время механического кашля при БАС. Исследования показали, что трансназальная фиброоптическая ларингоскопия безопасно выполнялась при продолжающемся механическом кашле и представлялась подходящим инструментом для визуализации реакции гортани на механическую кашлевую терапию.

Еще одна гипотеза состоит в том, что использование трансназальной фиброоптической ларингоскопии во время текущего титрования НИВЛ может улучшить соблюдение режима НИВЛ при БАС.

Поскольку БАС является относительно редким заболеванием и проведение крупных клинических исследований затруднено, была создана проектная группа, которая согласовала общий протокол популяционного многоцентрового исследования с участием двух больниц в Бергене в Норвегии и Вила-Реале в Португалии. .

Цели исследования:

Исследовать возможность трансназальной фиброоптической ларингоскопической оценки верхних дыхательных путей с видеозаписью, применяемой во время титрования НИВЛ, и описать реакцию верхних дыхательных путей на НИВЛ у пациентов с БАС.

Изучить, повлияет ли эндоскопический вид верхних дыхательных путей на титрование настроек НИВЛ у пациентов с БАС.

Изучить, повлияет ли титрование НИВЛ с эндоскопической оценкой на соблюдение режима НИВЛ и эффективность вентиляции у пациентов с БАС.