Systematyczna ocena laryngoskopowa górnych dróg oddechowych u wentylowanych pacjentów z ALS w Portugalii i Norwegii

ALS, stwardnienie zanikowe boczne, jest rzadką i śmiertelną chorobą powodującą stopniową utratę neuronów ruchowych, a tym samym utratę funkcji wszystkich mięśni szkieletowych, ostatecznie także mięśni oddechowych, co prowadzi do niewydolności oddechowej i ostatecznie śmierci. Nie ma leczenia przyczynowego. Prowadzone leczenie ma na celu jak najdłuższą poprawę jakości życia. Wentylacja nieinwazyjna (NIV) kompensuje niewydolność oddechową w miarę pogarszania się oddychania.

Pacjenci z ALS z dysfunkcjami unerwionych mięśni opuszkowych (usta, język, szczęka, gardło, krtań) słabo przestrzegają zasad NIV. Nie jest do końca zrozumiałe, dlaczego pacjenci z ALS opuszkowym nie przechodzą NIV, chociaż sugerowano, że górne drogi oddechowe były również przyczyną niepowodzenia leczenia. Badacze z norweskiej grupy badawczej wcześniej badali wzorce odpowiedzi krtani (za pomocą przeznosowej laryngoskopii światłowodowej) podczas mechanicznie wspomaganego kaszlu w ALS. Badania wykazały, że przeznosowa laryngoskopia światłowodowa była bezpiecznie wykonywana przy trwającym kaszlu wspomaganym mechanicznie i wydawała się wykonalnym narzędziem do wizualizacji odpowiedzi krtani na mechaniczną terapię kaszlu.

Dalszą hipotezą jest to, że zastosowanie przeznosowej laryngoskopii światłowodowej podczas trwającego miareczkowania NIV może poprawić zgodność leczenia NIV w ALS.

Ponieważ ALS jest stosunkowo rzadką chorobą i trudno jest przeprowadzić duże badania kliniczne, powołano grupę projektową i uzgodniono wspólny protokół wieloośrodkowego badania populacyjnego obejmującego dwa szpitale, w Bergen w Norwegii i Vila Real w Portugalii .

Celem studiów jest:

Zbadanie wykonalności nagranej na wideo przeznosowej fibreoptycznej oceny laryngoskopowej górnych dróg oddechowych stosowanej podczas miareczkowania NIV oraz opisanie odpowiedzi górnych dróg oddechowych na leczenie NIV u pacjentów z ALS.

Zbadanie, czy widok endoskopowy górnych dróg oddechowych wpłynie na dostosowanie ustawień NIV u pacjentów z ALS.

Zbadanie, czy miareczkowanie NIV z oceną endoskopową wpłynie na przestrzeganie NIV i skuteczność wentylacji u pacjentów z ALS.