Evaluación laringoscópica sistemática de las vías respiratorias superiores en pacientes con ELA ventilados en Portugal y Noruega

La ELA, esclerosis lateral amiotrófica, es una enfermedad rara y mortal que causa la pérdida gradual de las neuronas motoras y, por lo tanto, la pérdida de la función en todo el músculo esquelético, eventualmente también en los músculos respiratorios, lo que lleva a una insuficiencia respiratoria y, en última instancia, a la muerte. No hay tratamiento de causalidad. El tratamiento proporcionado tiene como objetivo mejorar la calidad de vida el mayor tiempo posible. La ventilación no invasiva (VNI) compensa la insuficiencia respiratoria a medida que se deteriora la respiración.

Los pacientes de ELA con disfunción de los músculos de inervación bulbar (boca, lengua, mandíbula, garganta, laringe) tienen una mala adherencia al uso de la VNI. No se entiende completamente por qué los pacientes con ELA bulbar fallan en la VNI, aunque las vías respiratorias superiores también han sido una causa sugerida de este fracaso del tratamiento. Los investigadores del grupo de estudio noruego examinaron previamente los patrones de respuesta laríngea (usando laringoscopia de fibra óptica transnasal) durante la tos asistida mecánicamente en la ELA. Los estudios revelaron que la laringoscopia de fibra óptica transnasal se realizó de manera segura con tos asistida mecánicamente en curso, y parecía una herramienta factible para visualizar las respuestas laríngeas a la terapia de tos mecánica.

La hipótesis adicional es que el uso de laringoscopia de fibra óptica transnasal durante la titulación de VNI en curso podría mejorar el cumplimiento del tratamiento de VNI en la ELA.

Dado que la ELA es una enfermedad relativamente rara y es difícil realizar grandes estudios clínicos, se estableció un grupo de proyecto y se acordó un protocolo común de un estudio multicéntrico basado en la población que incluye dos hospitales, en Bergen en Noruega y Vila Real en Portugal. .

Los objetivos del estudio son:

Investigar la viabilidad de la evaluación laringoscópica transnasal con fibra óptica grabada en video de las vías respiratorias superiores aplicadas durante la titulación de NIV, y describir las respuestas de las vías respiratorias superiores al tratamiento con NIV en pacientes con ELA.

Explorar si la vista endoscópica de las vías respiratorias superiores influirá en la titulación de los ajustes de VNI en pacientes con ELA.

Explorar si la titulación de la VNI con evaluación endoscópica influirá en el cumplimiento de la VNI y la eficacia de la ventilación en pacientes con ELA.