Valutazione laringoscopica sistematica delle vie aeree superiori nei pazienti SLA ventilati in Portogallo e in Norvegia

La SLA, sclerosi laterale amiotrofica, è una malattia rara e fatale che causa la perdita graduale dei motoneuroni e quindi la perdita di funzionalità in tutti i muscoli scheletrici, eventualmente anche nei muscoli respiratori, portando a insufficienza respiratoria e infine alla morte. Non esiste un trattamento causale. Il trattamento fornito mira a migliorare la qualità della vita il più a lungo possibile. La ventilazione non invasiva (NIV) compensa l'insufficienza respiratoria man mano che la respirazione si deteriora.

I pazienti affetti da SLA con disfunzione dei muscoli innervati bulbari (bocca, lingua, mascella, gola, laringe) hanno scarsa compliance all'uso della NIV. Non è del tutto chiaro perché i pazienti affetti da SLA bulbare falliscano la NIV, sebbene le vie aeree superiori siano state una causa suggerita anche di questo fallimento del trattamento. I ricercatori del gruppo di studio norvegese hanno precedentemente esaminato i modelli di risposta laringea (utilizzando la laringoscopia a fibre ottiche transnasale) durante la tosse meccanicamente assistita nella SLA. Gli studi hanno rivelato che la laringoscopia a fibre ottiche transnasale è stata eseguita in modo sicuro con la tosse meccanicamente assistita in corso e sembrava uno strumento fattibile per visualizzare le risposte laringee alla terapia della tosse meccanica.

L'ulteriore ipotesi è che l'uso della laringoscopia a fibre ottiche transnasale durante la titolazione NIV in corso potrebbe migliorare la compliance del trattamento NIV nella SLA.

Poiché la SLA è una malattia relativamente rara ed è difficile eseguire ampi studi clinici, è stato istituito un gruppo di progetto che ha concordato un protocollo comune di uno studio multicentrico basato sulla popolazione che comprende due ospedali, a Bergen in Norvegia e a Vila Real in Portogallo .

Obiettivi dello studio sono:

Indagare la fattibilità della valutazione laringoscopica a fibre ottiche transnasale videoregistrata delle vie aeree superiori applicata durante la titolazione NIV e descrivere le risposte delle vie aeree superiori al trattamento NIV in pazienti con SLA.

Per esplorare se la vista endoscopica delle vie aeree superiori influenzerà la titolazione delle impostazioni NIV nei pazienti affetti da SLA.

Esplorare se la titolazione della NIV con valutazione endoscopica influenzerà la compliance della NIV e l'efficacia della ventilazione nei pazienti affetti da SLA.