Systematische laryngoskopische Untersuchung der oberen Atemwege bei beatmeten ALS-Patienten in Portugal und Norwegen

ALS, Amyotrophe Lateralsklerose, ist eine seltene und tödliche Krankheit, die zu einem allmählichen Verlust von Motoneuronen und damit zu einem Funktionsverlust aller Skelettmuskeln und schließlich auch der Atemmuskulatur führt, was zu Atemversagen und schließlich zum Tod führt. Es gibt keine kausale Behandlung. Die angebotene Behandlung zielt darauf ab, die Lebensqualität so lange wie möglich zu verbessern. Die nicht-invasive Beatmung (NIV) kompensiert das Atemversagen, wenn sich die Atmung verschlechtert.

ALS-Patienten mit einer Dysfunktion der bulbären innervierten Muskulatur (Mund, Zunge, Kiefer, Rachen, Kehlkopf) haben eine schlechte Compliance mit der Anwendung von NIV. Es ist nicht vollständig geklärt, warum bei bulbären ALS-Patienten die NIV fehlschlägt, obwohl die oberen Atemwege ebenfalls als Ursache für dieses Behandlungsversagen vermutet wurden. Die Forscher der norwegischen Studiengruppe haben zuvor die Reaktionsmuster des Kehlkopfes (mittels transnasaler faseroptischer Laryngoskopie) während des mechanisch unterstützten Hustens bei ALS untersucht. Die Studien zeigten, dass die transnasale Fiberoptik-Laryngoskopie bei laufendem mechanisch unterstütztem Husten sicher durchgeführt werden konnte, und es schien ein praktikables Instrument zu sein, um die Reaktion des Kehlkopfs auf die mechanische Hustentherapie zu visualisieren.

Die weitere Hypothese ist, dass der Einsatz einer transnasalen Fiberoptik-Laryngoskopie während der laufenden NIV-Titration die Compliance der NIV-Behandlung bei ALS verbessern könnte.

Da ALS eine relativ seltene Krankheit ist und es schwierig ist, große klinische Studien durchzuführen, wurde eine Projektgruppe gegründet und einem gemeinsamen Protokoll einer bevölkerungsbasierten multizentrischen Studie zugestimmt, an der zwei Krankenhäuser in Bergen in Norwegen und Vila Real in Portugal beteiligt sind .

Ziele der Studie sind:

Untersuchung der Durchführbarkeit einer videoaufgezeichneten transnasalen faseroptischen laryngoskopischen Untersuchung der oberen Atemwege während der NIV-Titration und Beschreibung der Reaktion der oberen Atemwege auf die NIV-Behandlung bei Patienten mit ALS.

Es sollte untersucht werden, ob die endoskopische Ansicht der oberen Atemwege die Titration der NIV-Einstellungen bei ALS-Patienten beeinflusst.

Es sollte untersucht werden, ob die NIV-Titration mit endoskopischer Bewertung die NIV-Compliance und die Wirksamkeit der Beatmung bei ALS-Patienten beeinflusst.