Systematisk laryngoskopisk evaluering av øvre luftveier hos ventilerte ALS-pasienter i Portugal og i Norge

ALS, amyotrofisk lateral sklerose, er en sjelden og dødelig sykdom som forårsaker gradvis tap av motoriske nevroner og dermed tap av funksjon i all skjelettmuskulatur, til slutt også i pustemusklene, noe som fører til respirasjonssvikt og til slutt død. Det er ingen årsaksbehandling. Behandlingen som gis har som mål å forbedre livskvaliteten så lenge som mulig. Ikke-invasiv ventilasjon (NIV) kompenserer for respirasjonssvikt ettersom pusten forverres.

ALS-pasienter med bulbar innervert muskeldysfunksjon (munn, tunge, kjeve, svelg, strupehode) har dårlig samsvar med bruk av NIV. Det er ikke helt forstått hvorfor bulbar ALS-pasienter svikter NIV, selv om de øvre luftveiene har vært en foreslått årsak også til denne behandlingssvikten. Etterforskerne i den norske studiegruppen har tidligere undersøkt larynxresponsmønstre (ved bruk av transnasal fiberoptisk laryngoskopi) under mekanisk assistert hoste ved ALS. Studiene avslørte at transnasal fiberoptisk laryngoskopi ble utført trygt med pågående mekanisk assistert hoste, og det virket som et mulig verktøy for å visualisere larynxresponsene på mekanisk hosteterapi.

Den videre hypotesen er at bruk av transnasal fiberoptisk laryngoskopi under pågående NIV-titrering kan forbedre etterlevelsen av NIV-behandling ved ALS.

Siden ALS er en relativt sjelden sykdom og det er vanskelig å utføre store kliniske studier, er det etablert en prosjektgruppe som har blitt enige om en felles protokoll for en befolkningsbasert multisenterstudie med to sykehus, i Bergen i Norge og Vila Real i Portugal .

Mål med studien er:

For å undersøke gjennomførbarheten av videoopptak av transnasal fiberoptisk laryngoskopisk evaluering av de øvre luftveiene påført under NIV-titrering, og for å beskrive de øvre luftveisresponsene på NIV-behandling hos pasienter med ALS.

For å utforske om det endoskopiske synet av de øvre luftveiene vil påvirke titreringen av NIV-innstillinger hos ALS-pasienter.

For å utforske om NIV-titrering med endoskopisk evaluering vil påvirke NIV-overholdelse og ventilasjonseffektivitet hos ALS-pasienter.