Avaliação Laringoscópica Sistemática das Vias Aéreas Superiores em Pacientes Ventilados com ELA em Portugal e na Noruega

ALS, esclerose lateral amiotrófica, é uma doença rara e fatal que causa perda gradual de neurônios motores e, portanto, perda de função em todos os músculos esqueléticos, eventualmente também nos músculos respiratórios, levando à insuficiência respiratória e, por fim, à morte. Não há tratamento causal. O tratamento oferecido visa melhorar a qualidade de vida pelo maior tempo possível. A ventilação não invasiva (VNI) compensa a insuficiência respiratória à medida que a respiração se deteriora.

Pacientes com ELA com disfunção muscular inervada bulbar (boca, língua, mandíbula, garganta, laringe) têm baixa adesão ao uso de VNI. Não é completamente compreendido por que os pacientes com ELA bulbar falham na VNI, embora as vias aéreas superiores tenham sido uma causa sugerida também para a falha desse tratamento. Os investigadores do grupo de estudo norueguês examinaram anteriormente os padrões de resposta laríngea (usando laringoscopia de fibra óptica transnasal) durante a tosse assistida mecanicamente na ELA. Os estudos revelaram que a laringoscopia transnasal com fibra óptica foi realizada com segurança com tosse mecanicamente assistida em andamento e parecia uma ferramenta viável para visualizar as respostas laríngeas à terapia mecânica para tosse.

A hipótese adicional é que o uso de laringoscopia de fibra óptica transnasal durante a titulação contínua da VNI poderia melhorar a adesão ao tratamento com VNI na ELA.

Uma vez que a ELA é uma doença relativamente rara e é difícil realizar grandes estudos clínicos, um grupo de projeto foi estabelecido e concordou com um protocolo comum de um estudo multicêntrico de base populacional incluindo dois hospitais, em Bergen na Noruega e Vila Real em Portugal .

Objetivos do estudo são:

Investigar a viabilidade da avaliação laringoscópica por fibra óptica transnasal gravada em vídeo das vias aéreas superiores aplicada durante a titulação da VNI e descrever as respostas das vias aéreas superiores ao tratamento com VNI em pacientes com ELA.

Explorar se a visão endoscópica das vias aéreas superiores influenciará a titulação das configurações de VNI em pacientes com ELA.

Explorar se a titulação da VNI com avaliação endoscópica influenciará a adesão à VNI e a eficácia da ventilação em pacientes com ELA.