Zobrazení endolymfatického hydropsu na 7T MRI

Meniérova choroba je onemocnění vnitřního ucha charakterizované progresivní, kolísavou ztrátou sluchu a závratěmi. Patologicky se vyznačuje endolymfatickým hydropsem. Diagnóza Meniérovy choroby může být obtížná, protože se opírá o subjektivní hlášení symptomů a neexistuje žádný definitivní diagnostický test. Nespecifické příznaky se mohou vyskytnout v časných stádiích Meniérovy choroby a progrese onemocnění může také nepředvídatelně kolísat. Kochleární a vestibulární kompartment mohou být postiženy odlišně, takže může existovat klinická variabilita charakterizovaná pouze audiologickými nebo vestibulárními symptomy (1).

Strukturálním korelátem MD je endolymfatický hydrops, ve kterém centrální menší endolymfatický kompartment vnitřního ucha (včetně kochleárního vývodu, vaku a utrikula) expanduje do okolních peri-lymfatických komor. Patologické studie spánkových kostí u pacientů s MD prokázaly EH ve většině případů Meniérovy choroby (2) a její přítomnost je nutná pro diagnózu „určité Meniérovy choroby“ podle 1995 American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO -HNS) pokyny(3). Přijímaný in vivo biologický marker pro endolymfatický hydrops ještě nebyl stanoven. Nedávný vývoj v technologii a technikách MRI však umožnil demonstraci EH a nyní se zkoumá klinická aplikace těchto zobrazovacích studií.

T2-vážené sekvence s vysokým rozlišením jsou široce používány pro demonstraci labyrintové anatomie a patologie, avšak nejsou schopny rozlišit endolymfatické od perilymfatických kompartmentů, a proto nejsou obecně schopny zobrazit endolymfatický hydrops. Potenciální role gadolinia při rozlišování samotné endolymfatické komory se poprvé ukázala ve studiích na zvířatech, protože gadolinium se hromadilo v perilymfě, ale bylo z endolymfy vyloučeno nepropustnými těsnými spoji. Původně bylo zkoumáno intratympanické podávání gadolinia, kdy vysoké koncentrace mohly vstupovat do labyrintu difúzí kulatého okénka, nicméně vývoj klinicky použitelných sekvencí s vysokým rozlišením na 3T umožnil podávání gadolinia méně invazivní intravenózní cestou. Zpožděné (4 hodiny po podání) zobrazování s vysokým rozlišením s gadoliniem se nyní používá v řadě center po celém světě pro hodnocení pacientů s Meniérovou chorobou, i když metody získávání a analýzy se stále vyvíjejí. Nejčastěji se to provádí pomocí 3D Fluid Attenuated Inversion Recovery s variabilními úhly převrácení turbo spin echo sekvence (3D SPACE FLAIR) nebo 3D reálné inverzní sekvence obnovy (3D real IR.

Identifikace kochleárního nebo vestibulárního hydropsu pomocí MRI in vivo může podpořit diagnózu Meniérovy choroby v případech s neúplnými fenotypy a tam, kde existují další diagnostická hlediska, jako je vestibulární migréna nebo autoimunitní onemocnění ucha. Může také usnadnit včasnou identifikaci, a tak nasměrovat budoucí možnosti léčby pro pacienty, od kterých se tradičně vyžaduje, aby zaujali pozorný přístup, aby viděli, jak se jejich symptomy mohou vyvíjet, nebo přístup k léčbě „pokus-omyl“. Identifikace bilaterálního endolymfatického hydropsu u pacienta s jednostrannými fluktuujícími ušními symptomy může předpovídat budoucí bilaterální onemocnění a potenciálně ovlivnit terapeutické přístupy. Zavedení zobrazování jako biomarkeru u Meniérovy choroby může umožnit přispět k diagnostickým kritériím a definovat homogenní kohorty pro longitudinální studie přirozené historie a odpovědi na léčbu.

Stupeň hydropsu v každé hlemýždi a vestibulu je semikvantitativně odstupňován (4,5) a rutinně se zaznamenává index poměru vaku a utricu (SURI). SURI je kvalitativní srovnání objemu vaku vzhledem k utriku, pro které se používá kombinace šikmého sagitálního a axiálního přeformátování. Hodnocení SURI pomocí MRI se ukázalo jako spolehlivý kvalitativní marker, který je 50% citlivý a 100% specifický pro MD a to je pociťováno jako důsledek preferenčního zvětšení poddajnějšího vaku u EH (6). Mezi další zaznamenané znaky patří jakékoli asymetrické zesílení kochley a asymetrie velikosti endolymfatických struktur.

Tento přístup MRI má však nedostatky, které bychom rádi řešili pomocí průzkumné studie pacientů s Meniérovou chorobou na 7 Tesla MRI:

1. Gadolinium má vynikající bezpečnostní výsledky při použití v nízkých dávkách (0,1-0,3 mmol/kg) u pacientů s normální funkcí ledvin. U pacientů s renální insuficiencí je však popsán kauzální vztah mezi kontrastními látkami na bázi gadolinia a nefrogenní systémovou fibrózou a existuje také stále více důkazů, že se po vícenásobném podání ukládají v lidském mozku, i když klinický význam toho zůstává nejistý (7). . Proto je vývoj nekontrastní techniky MRI využívající trojrozměrné (3D) Fourierovy transformační zobrazovací sekvence MR s vysokým rozlišením, jako je konstruktivní interference v ustáleném stavu (CISS), velmi zajímavý. V tomto ohledu některé skupiny zkoumaly užitečnost měření výšky vaku na sekvencích T2w jako markeru endolymfatického hydropsu, ačkoli spolehlivost a reprodukovatelnost těchto technik vyžaduje potvrzení (8,9). Mohli bychom spekulovat, že zobrazení T2w s vysokým rozlišením při 7 Tesla poskytuje zvýšené SNR, takže může umožnit lepší definici těchto malých endolymfatických struktur vnitřního ucha, což umožňuje zvýšenou spolehlivost a reprodukovatelnost pozorování a umožňuje lepší rozlišení endolymfatického hydropsu od normálních uší. Korelace s umístěním endolymfatických struktur na současných zpožděných sekvencích obnovy inverze gadolinia by přispěla k ověření interpretace zobrazení T2w.
2. Vzhledem k malé velikosti zobrazovaných struktur vnitřního ucha a účinkům citlivosti vyplývajícím z přilehlé provzdušněné spánkové kosti jsou SNR a rozlišení v současnosti omezeny na 3D zpožděné postgadolinium IR zobrazování ve 3T, což umožňuje přesné vymezení některých struktur (např. kochleární vývod) extrémně obtížný, a tudíž omezující diagnostickou důvěru. To je zvláště důležité v rané fázi onemocnění, kdy jsou struktury méně dilatované, což je nešťastné, protože klinická diagnóza je v této fázi také nejnáročnější. Nedostatek jasného vymezení má také dopad na přesnost a shodu mezi pozorovateli u menšího (semikvantitativního nižšího stupně) diagnózy hydropsu. Existuje potenciál pro zvýšené prostorové rozlišení a SNR na 7T MRI s lepším zobrazením endolymfatických struktur na zpožděné postgadolinium 3D IR sekvenci. To může vést k odlišnému semikvantitativnímu skórování a kvantitativním měřením vnitřních struktur vnitřního ucha a lepšímu rozlišení symptomatických od asymptomatických uší ve srovnání s 3T MRI.

Předpokládá se, že zobrazení HR T2w v 7T umožní spolehlivou a reprodukovatelnou detekci vnitřních struktur vnitřního ucha, které korelují s velikostí endolymfatických struktur na 3D postgad IR zobrazení a které lze použít k rozlišení symptomatických od asymptomatických uší u pacientů s jednostranný MUDr.

Soubor 16 dospělých pacientů s unilaterálními audio-vestibulárními symptomy Meniérovy choroby, kteří splňují Baranyho kritéria z roku 2015 a kteří by byli posláni na opožděné postgadolinium klinické MRI skenování podle současného standardního klinického protokolu na GSTT.