Billeddannelse af endolymfatiske hydrops ved 7T MR

Ménières sygdom er en sygdom i det indre øre karakteriseret ved progressivt, svingende høretab og svimmelhed. Patologisk er det karakteriseret ved endolymfatiske hydrops. Diagnosen Ménières sygdom kan være uhåndgribelig, da den er afhængig af den subjektive rapportering af symptomer, og der ikke er nogen endelig diagnostisk test. Ikke-specifikke symptomer kan forekomme i de tidlige stadier af Menières sygdom, og sygdomsprogressionen kan også svinge uforudsigeligt. Cochlear- og vestibulære kompartmenter kan være forskelligt involveret, så der kan være klinisk variabilitet karakteriseret ved udelukkende audiologiske eller vestibulære symptomer (1).

Den strukturelle korrelat af MD er endolymfatiske hydrops, hvor det centrale mindre endolymfatiske rum i det indre øre (inklusive cochlear duct, saccule og utricle) udvider sig ind i de omgivende peri-lymfatiske kamre. Patologiske undersøgelser af tindingeknogler hos personer med MD har vist EH i de fleste tilfælde af Menières sygdom (2), og dets tilstedeværelse er påkrævet for diagnosen "visse Meniere's Disease" ifølge 1995 American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO) -HNS) retningslinjer(3). En accepteret in vivo biologisk markør for endolymfatiske hydrops er endnu ikke etableret. Den seneste udvikling inden for MR-teknologi og -teknikker har imidlertid gjort det muligt at demonstrere EH, og den kliniske anvendelse af disse billeddiagnostiske undersøgelser er nu ved at blive udforsket.

Højopløsnings T2-vægtede sekvenser bruges i vid udstrækning til demonstration af labyrintisk anatomi og patologi, men de er ude af stand til at skelne endolymfatiske fra perilymfatiske rum og er derfor generelt ude af stand til at afbilde endolymfatiske hydrops. Gadoliniums potentielle rolle i at skelne det endolymfatiske kammer alene blev først tydeligt i dyreforsøg, da gadolinium blev set at akkumulere i perilymfen, men blev udelukket fra endolymfen ved de uigennemtrængelige tætte forbindelser. Intratympanisk administration af gadolinium blev oprindeligt undersøgt, hvorved høje koncentrationer kunne trænge ind i labyrinten gennem diffusion af runde vinduer, men udviklingen af ​​klinisk anvendelige højopløsningssekvenser ved 3T har gjort det muligt for gadolinium at blive administreret ad den mindre invasive intravenøse vej. Forsinket (4 timer efter administration) gadolinium-forstærket højopløsnings-billeddannelse bruges nu på en række centre verden over til evaluering af Ménières sygdomspatienter, selvom anskaffelses- og analysemetoder fortsætter med at udvikle sig. Dette udføres oftest med 3D Fluid Attenuated Inversion Recovery med variable flip-vinkler turbo spin ekkosekvens (3D SPACE FLAIR) eller 3D reel inversion recovery sekvens (3D ægte IR.

Identifikationen af ​​cochleære eller vestibulære hydrops ved MRI in vivo kan understøtte diagnosen af ​​Menières sygdom i tilfælde med ufuldstændige fænotyper, og hvor der er andre diagnostiske overvejelser såsom vestibulær migræne eller autoimmun øresygdom. Det kan også lette tidlig identifikation og dermed vejlede fremtidige behandlingsmuligheder for patienter, der traditionelt har været forpligtet til at tage en vagtsom afventende tilgang til at se, hvordan deres symptomer kan udvikle sig eller "trial-and-error" tilgang til behandling. Identifikationen af ​​bilaterale endolymfatiske hydrops hos en patient med unilaterale fluktuerende aurale symptomer kan forudsige fremtidig bilateral sygdom og potentielt påvirke terapeutiske tilgange. Etablering af billeddannelse som en biomarkør i Ménières sygdom kan muliggøre et bidrag til diagnostiske kriterier og til at definere homogene kohorter til longitudinelle undersøgelser af naturhistorie og behandlingsrespons.

Graden af ​​hydrops i hver cochlea og vestibule er semikvantitativt graderet (4,5), og saccule til utricle ratio index (SURI) registreres rutinemæssigt. SURI er en kvalitativ sammenligning af volumenet af sækken i forhold til utriklen, hvortil der anvendes en kombination af skrå sagittale og aksiale reformater. MR-vurdering af SURI har vist sig at være en pålidelig kvalitativ markør, der er 50 % følsom og 100 % specifik for MD, og ​​dette menes at skyldes den foretrukne udvidelse af den mere kompatible sække i EH (6). Yderligere registrerede funktioner omfatter enhver asymmetrisk cochleaforstærkning og asymmetri i størrelsen af ​​de endolymfatiske strukturer.

Der er dog mangler ved denne MR-tilgang, som vi gerne vil adressere med en eksplorativ undersøgelse af patienter med Menières sygdom på 7 Tesla-MR:

1. Gadolinium har en fremragende sikkerhed, når det anvendes i lave doser (0,1-0,3 mmol/kg) hos patienter med normal nyrefunktion. Imidlertid er en årsagssammenhæng mellem gadolinium-baserede kontrastmidler og nefrogen systemisk fibrose beskrevet hos patienter med nyreinsufficiens, og der er også stigende evidens for, at de aflejres i den menneskelige hjerne efter flere indgivelser, selvom den kliniske betydning af dette forbliver usikker (7). . Derfor er udviklingen af ​​ikke-kontrastforstærkede MR-teknikker ved hjælp af højopløsnings 3-dimensionelle (3D) Fourier-transformation MR-billeddannelsessekvenser såsom konstruktiv interferens i steady state (CISS) af betydelig interesse. I denne henseende har nogle grupper undersøgt nytten af ​​at måle sækkulær højde på T2w-sekvenser som en markør for endolymfatiske hydrops, selvom pålideligheden og reproducerbarheden af ​​disse teknikker kræver bekræftelse (8,9). Vi kunne spekulere i, at T2w-billeddannelse i høj opløsning ved 7 Tesla giver øget SNR, så det kan tillade overlegen definition af disse små endolymfatiske strukturer i det indre øre, hvilket tillader øget tillid og reproducerbarhed af observationerne og muliggør bedre skelnen mellem endolymfatiske hydrops fra normale ører. Korrelation med placeringen af ​​endolymfatiske strukturer på nutidige forsinkede post-gadolinium-inversionsgendannelsessekvenser ville tilføje validering til fortolkningen af ​​T2w-billeddannelsesforekomsterne.
2. På grund af den lille størrelse af de indre øres strukturer, der afbildes, og modtagelighedseffekter, der opstår fra den tilstødende luftede tindingeknogle, er SNR og opløsning i øjeblikket begrænset på 3D forsinket postgadolinium IR-billeddannelse ved 3T, hvilket giver nøjagtig afgrænsning af nogle af strukturerne (f.eks. cochlearkanalen) ekstremt vanskelig og begrænser derfor diagnostisk sikkerhed. Dette er især relevant i den tidlige fase af sygdommen, hvor strukturerne er mindre udvidede, hvilket er uheldigt, da den kliniske diagnose også er mest udfordrende på dette stadium. Manglen på klar afgrænsning påvirker også præcisionen og overensstemmelsen mellem observatørerne af mindre (semi-kvantitativ lavere grad) hydrops-diagnose. Der er potentiale for øget rumlig opløsning og SNR ved 7T MRI med bedre afbildning af de endolymfatiske strukturer på den forsinkede post-gadolinium 3D IR-sekvens. Dette kan resultere i forskellige semi-kvantitative scoringer og kvantitative mål for de indre indre øres strukturer og forbedret skelnen mellem symptomatiske og asymptomatiske ører sammenlignet med 3T MRI.

Det er en hypotese, at HR T2w-billeddannelse ved 7T vil muliggøre pålidelig og reproducerbar påvisning af indre indre ørestrukturer, som korrelerer med størrelsen af ​​endolymfatiske strukturer på 3D post-gad IR-billeddannelse, og som kan bruges til at skelne symptomatiske og asymptomatiske ører hos patienter med ensidig MD.

En kohorte på 16 voksne patienter med unilaterale audio-vestibulære symptomer på Menieres sygdom, som opfylder 2015 Barany-kriterier, og som vil blive henvist til forsinket post-gadolinium klinisk MRI-scanning i henhold til den nuværende standard kliniske protokol ved GSTT.