Bildgebung des endolymphatischen Hydrops im 7-Tonnen-MRT

Die Menière-Krankheit ist eine Innenohrerkrankung, die durch fortschreitenden, schwankenden Hörverlust und Schwindel gekennzeichnet ist. Pathologisch ist sie durch einen endolymphatischen Hydrops gekennzeichnet. Die Diagnose von Morbus Menière kann schwer fassbar sein, da sie auf der subjektiven Meldung von Symptomen beruht und es keinen endgültigen diagnostischen Test gibt. In den frühen Stadien des Morbus Meniere können unspezifische Symptome auftreten und der Krankheitsverlauf kann auch unvorhersehbar schwanken. Die cochleären und vestibulären Kompartimente können unterschiedlich betroffen sein, sodass eine klinische Variabilität besteht, die ausschließlich durch audiologische oder vestibuläre Symptome gekennzeichnet ist (1).

Das strukturelle Korrelat von MD ist der endolymphatische Hydrops, bei dem sich das zentrale kleinere endolymphatische Kompartiment des Innenohrs (einschließlich Cochlea-Gang, Sacculus und Utriculus) in die umgebenden perilymphatischen Kammern ausdehnt. Pathologische Studien der Schläfenbeine bei Patienten mit MD haben EH in den meisten Fällen von Morbus Menière nachgewiesen (2) und sein Vorhandensein ist erforderlich für die Diagnose einer „bestimmten Morbus Menière“ gemäß der American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO -HNS)-Richtlinien(3). Ein akzeptierter biologischer In-vivo-Marker für endolymphatischen Hydrops muss noch etabliert werden. Jüngste Entwicklungen in der MRI-Technologie und -Techniken haben jedoch die Demonstration von EH ermöglicht, und die klinische Anwendung dieser Bildgebungsstudien wird jetzt untersucht.

Hochauflösende T2-gewichtete Sequenzen werden häufig zur Demonstration der labyrinthischen Anatomie und Pathologie verwendet, sie sind jedoch nicht in der Lage, die endolymphatischen von den perilymphatischen Kompartimenten zu unterscheiden und können daher im Allgemeinen keinen endolymphatischen Hydrops darstellen. Die potenzielle Rolle von Gadolinium bei der Unterscheidung der endolymphatischen Kammer allein wurde zuerst in Tierversuchen deutlich, da Gadolinium zwar in der Perilymphe akkumuliert, aber durch die undurchlässigen Tight Junctions von der Endolymphe ausgeschlossen wurde. Zunächst wurde die intratympanale Verabreichung von Gadolinium untersucht, wobei hohe Konzentrationen durch Rundfensterdiffusion in das Labyrinth gelangen könnten, jedoch hat die Entwicklung klinisch anwendbarer hochauflösender Sequenzen bei 3T es ermöglicht, Gadolinium auf dem weniger invasiven intravenösen Weg zu verabreichen. Verzögerte (4 Stunden nach der Verabreichung) gadoliniumverstärkte hochauflösende Bildgebung wird jetzt in einer Reihe von Zentren weltweit zur Beurteilung von Patienten mit Morbus Meniere verwendet, obwohl sich die Akquisitions- und Analysemethoden weiterentwickeln. Dies wird am häufigsten mit 3D Fluid Attenuated Inversion Recovery mit Turbo-Spin-Echo-Sequenz mit variablen Flipwinkeln (3D SPACE FLAIR) oder 3D Real Inversion Recovery-Sequenz (3D Real IR.

Die Identifizierung von Cochlea- oder Vestibularishydrops durch MRT in vivo kann die Diagnose von Morbus Menière in Fällen mit unvollständigen Phänotypen und anderen diagnostischen Überlegungen wie vestibulärer Migräne oder autoimmuner Ohrerkrankung unterstützen. Es kann auch eine frühzeitige Erkennung erleichtern und so zukünftige Behandlungsoptionen für Patienten leiten, die traditionell einen abwartenden Ansatz verfolgen mussten, um zu sehen, wie sich ihre Symptome entwickeln, oder einen „Trial-and-Error“-Ansatz für die Behandlung. Die Identifizierung eines bilateralen endolymphatischen Hydrops bei einem Patienten mit einseitig fluktuierenden Gehörsymptomen könnte eine zukünftige bilaterale Erkrankung vorhersagen und möglicherweise therapeutische Ansätze beeinflussen. Die Etablierung der Bildgebung als Biomarker beim Morbus Menière kann einen Beitrag zu diagnostischen Kriterien leisten und homogene Kohorten für Längsschnittstudien zum natürlichen Verlauf und zum Ansprechen auf die Behandlung definieren.

Der Grad des Hydrops in jeder Cochlea und jedem Vestibulum wird halbquantitativ bewertet (4,5) und der Saccule-to-Utricula-Ratio-Index (SURI) wird routinemäßig aufgezeichnet . SURI ist ein qualitativer Vergleich des Volumens des Sacculus im Verhältnis zum Utrikel, für den eine Kombination aus schrägen sagittalen und axialen Reformatierungen verwendet wird. Die MRT-Beurteilung von SURI hat sich als zuverlässiger qualitativer Marker erwiesen, der zu 50 % empfindlich und zu 100 % spezifisch für MD ist und dies wird auf die bevorzugte Vergrößerung des nachgiebigeren Sacculus bei EH zurückgeführt (6). Zu den zusätzlich aufgezeichneten Merkmalen gehören jegliche asymmetrische Cochlea-Verstärkung und Asymmetrie in der Größe der endolymphatischen Strukturen.

Es gibt jedoch Mängel bei diesem MRT-Ansatz, die wir mit einer explorativen Studie an Patienten mit Morbus Meniere auf 7-Tesla-MRT angehen möchten:

1. Gadolinium hat eine ausgezeichnete Sicherheitsbilanz, wenn es bei Patienten mit normaler Nierenfunktion in niedrigen Dosen (0,1-0,3 mmol/kg) angewendet wird. Allerdings wird ein ursächlicher Zusammenhang zwischen Gadolinium-basierten Kontrastmitteln und nephrogener systemischer Fibrose bei Patienten mit Niereninsuffizienz beschrieben, und es gibt auch zunehmend Hinweise darauf, dass sie sich nach mehrfacher Verabreichung im menschlichen Gehirn ablagern, obwohl die klinische Bedeutung davon ungewiss ist (7) . Daher ist die Entwicklung von nicht-kontrastverstärkten MRI-Techniken unter Verwendung von hochauflösenden 3-dimensionalen (3D) Fourier-Transformations-MR-Bildgebungssequenzen, wie konstruktive Interferenz im stationären Zustand (CISS), von beträchtlichem Interesse. In dieser Hinsicht haben einige Gruppen die Nützlichkeit der Messung der Sakulahöhe in T2w-Sequenzen als Marker für endolymphatischen Hydrops untersucht, obwohl die Zuverlässigkeit und Reproduzierbarkeit dieser Techniken einer Bestätigung bedarf (8,9). Wir könnten spekulieren, dass eine hochauflösende T2w-Bildgebung bei 7 Tesla ein erhöhtes SNR bietet, so dass eine bessere Definition dieser kleinen endolymphatischen Strukturen des Innenohrs ermöglicht wird, was ein erhöhtes Vertrauen und eine bessere Reproduzierbarkeit der Beobachtungen ermöglicht und eine bessere Unterscheidung zwischen endolymphatischem Hydrops und normalen Ohren ermöglicht. Die Korrelation mit der Lage der endolymphatischen Strukturen in zeitgenössischen Erholungssequenzen mit verzögerter Post-Gadolinium-Inversion würde die Interpretation der T2w-Bildgebungserscheinungen validieren.
2. Aufgrund der geringen Größe der abgebildeten Innenohrstrukturen und der Suszeptibilitätseffekte, die sich aus dem angrenzenden belüfteten Schläfenbein ergeben, sind das SNR und die Auflösung derzeit bei verzögerter 3D-IR-Bildgebung nach Gadolinium bei 3 T begrenzt, wodurch eine genaue Abgrenzung einiger der Strukturen (z. des Cochlea-Gangs) äußerst schwierig und schränkt daher die diagnostische Zuverlässigkeit ein. Dies ist besonders in der frühen Phase der Erkrankung relevant, wenn die Strukturen weniger dilatiert sind, was bedauerlich ist, da die klinische Diagnose in diesem Stadium auch am schwierigsten ist. Das Fehlen einer klaren Abgrenzung wirkt sich auch auf die Genauigkeit und die Übereinstimmung zwischen den Beobachtern bei der Diagnose eines leichten (semiquantitativen, niedrigeren Grades) Hydrops aus. Es besteht Potenzial für eine erhöhte räumliche Auflösung und SNR bei 7T-MRT mit besserer Darstellung der endolymphatischen Strukturen in der verzögerten Post-Gadolinium-3D-IR-Sequenz. Dies kann zu einer abweichenden halbquantitativen Bewertung und quantitativen Messungen der inneren Innenohrstrukturen und einer verbesserten Unterscheidung zwischen symptomatischen und asymptomatischen Ohren im Vergleich zur 3T-MRT führen.

Es wird die Hypothese aufgestellt, dass die HR-T2w-Bildgebung bei 7T die zuverlässige und reproduzierbare Erkennung von inneren Innenohrstrukturen ermöglicht, die mit der Größe der endolymphatischen Strukturen in der 3D-IR-Bildgebung nach Gad korrelieren und die verwendet werden können, um symptomatische von asymptomatischen Ohren bei Patienten mit zu unterscheiden einseitige MD.

Eine Kohorte von 16 erwachsenen Patienten mit einseitigen audio-vestibulären Symptomen der Menière-Krankheit, die die Barany-Kriterien von 2015 erfüllen und die gemäß dem aktuellen klinischen Standardprotokoll bei GSTT zu einer verzögerten klinischen MRT-Untersuchung nach Gadolinium überwiesen würden.