Imagem da Hidropsia Endolinfática na RM 7T

A Doença de Ménière é uma doença do ouvido interno caracterizada por perda auditiva progressiva e flutuante e tontura. Patologicamente, caracteriza-se por hidropisia endolinfática. O diagnóstico da doença de Meniere pode ser difícil, uma vez que se baseia no relato subjetivo dos sintomas e não há nenhum teste diagnóstico definitivo. Sintomas inespecíficos podem ocorrer nos estágios iniciais da doença de Meniere e a progressão da doença também pode flutuar de forma imprevisível. Os compartimentos coclear e vestibular podem estar envolvidos diferencialmente, podendo haver variabilidade clínica caracterizada por sintomas exclusivamente audiológicos ou vestibulares (1).

O correlato estrutural da DM é a hidropisia endolinfática, na qual o compartimento endolinfático menor central da orelha interna (incluindo o ducto coclear, sáculo e utrículo) se expande para as câmaras perilinfáticas circundantes. Estudos patológicos de ossos temporais em indivíduos com DM demonstraram EH na maioria dos casos de doença de Meniere (2) e sua presença é necessária para o diagnóstico de 'certa doença de Meniere' de acordo com 1995 Academia Americana de Otorrinolaringologia-Cirurgia de Cabeça e Pescoço (AAO -HNS)(3). Um marcador biológico in vivo aceito para hidropisia endolinfática ainda não foi estabelecido. No entanto, desenvolvimentos recentes em tecnologia e técnicas de ressonância magnética permitiram a demonstração de EH e a aplicação clínica desses estudos de imagem está sendo explorada.

As sequências ponderadas em T2 de alta resolução são amplamente utilizadas para a demonstração da anatomia e patologia labirínticas, no entanto, elas são incapazes de distinguir os compartimentos endolinfáticos dos perilinfáticos e, portanto, geralmente são incapazes de representar a hidropisia endolinfática. O papel potencial do gadolínio em discriminar apenas a câmara endolinfática tornou-se aparente pela primeira vez em estudos com animais, uma vez que o gadolínio se acumulou na perilinfa, mas foi excluído da endolinfa pelas junções impermeáveis. A administração intratimpânica de gadolínio foi inicialmente explorada, por meio da qual altas concentrações poderiam entrar no labirinto por difusão em janela redonda, porém a evolução de sequências de alta resolução clinicamente aplicáveis ​​em 3T permitiu que o gadolínio fosse administrado por via intravenosa menos invasiva. Imagens tardias (4 horas após a administração) de alta resolução aprimoradas com gadolínio são agora usadas em vários centros em todo o mundo para a avaliação de pacientes com doença de Ménière, embora os métodos de aquisição e análise continuem a evoluir. Isso é realizado com mais frequência com a recuperação de inversão atenuada de fluido 3D com sequência de eco de turbo spin de ângulos de rotação variáveis ​​(3D SPACE FLAIR) ou sequência de recuperação de inversão real 3D (3D real IR.

A identificação de hidropisia coclear ou vestibular por ressonância magnética in vivo pode apoiar o diagnóstico da doença de Meniere em casos com fenótipos incompletos e onde existem outras considerações diagnósticas, como enxaqueca vestibular ou doença autoimune da orelha. Também pode facilitar a identificação precoce, orientando assim as futuras opções de tratamento para pacientes que tradicionalmente precisam adotar uma abordagem de espera vigilante para ver como seus sintomas podem evoluir ou uma abordagem de gerenciamento de "tentativa e erro". A identificação de hidropisia endolinfática bilateral em um paciente com sintomas auditivos flutuantes unilaterais pode prever uma futura doença bilateral e potencialmente influenciar as abordagens terapêuticas. Estabelecer a imagem como um biomarcador na doença de Ménière pode contribuir para critérios diagnósticos e definir coortes homogêneas para estudos longitudinais de história natural e resposta ao tratamento.

O grau de hidropisia em cada cóclea e vestíbulo é classificado semi-quantitativamente (4,5) e o índice de relação sáculo-utrículo (SURI) é registrado rotineiramente. SURI é uma comparação qualitativa do volume do sáculo em relação ao utrículo para o qual uma combinação de reformatações sagitais e axiais oblíquas é usada. A avaliação por RM de SURI provou ser um marcador qualitativo confiável sendo 50% sensível e 100% específico para DM e isso acredita-se ser devido ao alargamento preferencial do sáculo mais complacente em EH (6). Características adicionais registradas incluem qualquer realce assimétrico da cóclea e assimetria no tamanho das estruturas endolinfáticas.

No entanto, existem deficiências com esta abordagem de ressonância magnética que gostaríamos de abordar com um estudo exploratório de pacientes com doença de Meniere em 7 Tesla MRI:

1. O gadolínio tem um excelente registro de segurança quando usado em doses baixas (0,1-0,3 mmol/kg) em pacientes com função renal normal. No entanto, uma relação causal entre agentes de contraste à base de gadolínio e fibrose sistêmica nefrogênica é descrita em pacientes com insuficiência renal, e também há evidências crescentes de que eles se depositam no cérebro humano após múltiplas administrações, embora o significado clínico disso permaneça incerto (7) . Portanto, o desenvolvimento de técnicas de ressonância magnética aprimoradas sem contraste usando sequências de imagens de ressonância magnética tridimensionais (3D) de alta resolução, como interferência construtiva em estado estacionário (CISS), é de interesse considerável. A esse respeito, alguns grupos exploraram a utilidade de medir a altura sacular em sequências T2w como um marcador de hidropisia endolinfática, embora a confiabilidade e reprodutibilidade dessas técnicas requeiram confirmação (8,9). Poderíamos especular que a imagem T2w de alta resolução a 7 Tesla fornece SNR aumentada, portanto, pode permitir uma definição superior dessas pequenas estruturas endolinfáticas da orelha interna, permitindo maior confiança e reprodutibilidade das observações e permitindo uma melhor discriminação da hidropisia endolinfática das orelhas normais. A correlação com a localização das estruturas endolinfáticas em sequências contemporâneas de recuperação tardia pós-inversão do gadolínio adicionaria validação à interpretação das aparências de imagem T2w.
2. Devido ao pequeno tamanho das estruturas da orelha interna sendo fotografadas e aos efeitos de suscetibilidade decorrentes do osso temporal aerado adjacente, o SNR e a resolução são atualmente limitados em imagens 3D atrasadas pós-gadolínio IR em 3T, fazendo delineamento preciso de algumas das estruturas (por exemplo, o ducto coclear) extremamente difícil e, portanto, limitando a confiança diagnóstica. Isso é particularmente relevante na fase inicial da doença, quando as estruturas estão menos dilatadas, o que é lamentável, pois o diagnóstico clínico também é mais desafiador nessa fase. A falta de delineamento claro também afeta a precisão e a concordância entre os observadores do diagnóstico de hidropisia menor (grau semiquantitativo inferior). Há potencial para maior resolução espacial e SNR em 7T MRI com melhor representação das estruturas endolinfáticas na sequência tardia pós gadolínio 3D IR. Isso pode resultar em diferentes pontuações semiquantitativas e medidas quantitativas das estruturas da orelha interna interna e melhor discriminação de orelhas sintomáticas de orelhas assintomáticas em comparação com a RM 3T.

Supõe-se que a imagem HR T2w em 7T permitirá a detecção confiável e reprodutível de estruturas da orelha interna interna, que se correlacionam com o tamanho das estruturas endolinfáticas na imagem 3D pós-gad IR e que podem ser usadas para distinguir orelhas sintomáticas de orelhas assintomáticas em pacientes com DM unilateral.

Uma coorte de 16 pacientes adultos com sintomas audiovestibulares da doença de Ménière unilateral que satisfazem os critérios de Barany de 2015 e que seriam encaminhados para ressonância magnética clínica tardia pós-gadolínio de acordo com o protocolo clínico padrão atual do GSTT.