Obrazowanie wodniaków endolimfatycznych przy 7T MRI

Choroba Meniere'a to choroba ucha wewnętrznego charakteryzująca się postępującą, zmienną utratą słuchu i zawrotami głowy. Patologicznie charakteryzuje się obrzękiem endolimfatycznym. Rozpoznanie choroby Meniere'a może być nieuchwytne, ponieważ opiera się na subiektywnym zgłaszaniu objawów i nie ma ostatecznego testu diagnostycznego. Niespecyficzne objawy mogą wystąpić we wczesnych stadiach choroby Meniere'a, a postęp choroby może również podlegać nieprzewidywalnym wahaniom. Przedziały ślimakowe i przedsionkowe mogą być zajęte w różny sposób, więc może istnieć zmienność kliniczna charakteryzująca się wyłącznie objawami audiologicznymi lub przedsionkowymi (1).

Strukturalnym korelatem MD jest wodniak endolimfatyczny, w którym centralny mniejszy przedział endolimfatyczny ucha wewnętrznego (w tym przewód ślimakowy, woreczek i łagiewka) rozszerza się do otaczających komór okołolimfatycznych. Badania patologiczne kości skroniowych u osób z MD wykazały EH w większości przypadków choroby Meniere'a (2), a jej obecność jest wymagana do rozpoznania „pewnej choroby Meniere'a” zgodnie z American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO) z 1995 r. -HNS) wytyczne(3). Nie ustalono jeszcze akceptowanego biologicznego markera in vivo obrzęku endolimfatycznego. Ostatnie osiągnięcia w technologii i technikach MRI umożliwiły jednak wykazanie EH, a obecnie bada się kliniczne zastosowanie tych badań obrazowych.

Sekwencje T2-zależne o wysokiej rozdzielczości są szeroko stosowane do demonstracji anatomii i patologii labiryntu, jednak nie są one w stanie odróżnić przedziałów endolimfatycznych od okołolimfatycznych, a zatem generalnie nie są w stanie zobrazować obrzęków endolimfatycznych. Potencjalna rola gadolinu w rozróżnianiu samej komory endolimfatycznej stała się po raz pierwszy widoczna w badaniach na zwierzętach, ponieważ zaobserwowano, że gadolin gromadzi się w przychłonce, ale jest wykluczony z endolimfy przez nieprzepuszczalne połączenia ścisłe. Początkowo badano podawanie gadolinu do błony bębenkowej, przy czym wysokie stężenia mogły przedostawać się do błędnika przez dyfuzję okrągłego okna, jednak ewolucja mających zastosowanie kliniczne sekwencji o wysokiej rozdzielczości w 3T umożliwiła podawanie gadolinu mniej inwazyjną drogą dożylną. Opóźnione (4 godziny po podaniu) obrazowanie o wysokiej rozdzielczości wzmocnione gadolinem jest obecnie stosowane w wielu ośrodkach na całym świecie do oceny pacjentów z chorobą Meniere'a, chociaż metody pozyskiwania i analizy wciąż ewoluują. Jest to najczęściej wykonywane za pomocą 3D Fluid Atenuated Inversion Recovery ze zmiennymi kątami obrotu sekwencji echa turbo wirowania (3D SPACE FLAIR) lub sekwencją odzyskiwania 3D rzeczywistej inwersji (3D real IR.

Identyfikacja obrzęku ślimaka lub przedsionka za pomocą MRI in vivo może pomóc w rozpoznaniu choroby Meniere'a w przypadkach z niekompletnymi fenotypami i gdy istnieją inne względy diagnostyczne, takie jak migrena przedsionkowa lub choroba autoimmunologiczna ucha. Może również ułatwić wczesną identyfikację, wyznaczając w ten sposób przyszłe opcje leczenia dla pacjentów, od których tradycyjnie wymagano uważnego wyczekiwania, aby zobaczyć, jak mogą ewoluować ich objawy, lub podejścia „prób i błędów” do leczenia. Identyfikacja obustronnego wodniaka endolimfatycznego u pacjenta z jednostronnymi zmiennymi objawami słuchowymi może przewidywać przyszłą chorobę obustronną i potencjalnie wpływać na podejście terapeutyczne. Ustanowienie obrazowania jako biomarkera w chorobie Meniere'a może przyczynić się do kryteriów diagnostycznych i zdefiniować jednorodne kohorty do podłużnych badań historii naturalnej i odpowiedzi na leczenie.

Stopień obrzęku w każdym ślimaku i przedsionku jest oceniany półilościowo (4,5) i rutynowo rejestrowany jest wskaźnik stosunku worka do łagiewki (SURI). SURI jest jakościowym porównaniem objętości worka w stosunku do łagiewki, dla którego stosuje się kombinację formatów ukośnych strzałkowych i osiowych. Ocena SURI metodą MRI okazała się wiarygodnym markerem jakościowym, który jest w 50% czuły i w 100% swoisty dla MD i to uważa się, że jest to spowodowane preferencyjnym powiększeniem bardziej podatnej torebki w EH (6). Dodatkowe zarejestrowane cechy obejmują asymetryczne wzmocnienie ślimaka i asymetrię wielkości struktur endolimfatycznych.

Istnieją jednak braki w tym podejściu do MRI, które chcielibyśmy rozwiązać w eksploracyjnym badaniu pacjentów z chorobą Meniere'a na MRI 7 Tesli:

1. Gadolin ma doskonałe wyniki w zakresie bezpieczeństwa stosowania w małych dawkach (0,1-0,3 mmol/kg) u pacjentów z prawidłową czynnością nerek. Jednak u pacjentów z niewydolnością nerek opisano związek przyczynowy między środkami kontrastowymi na bazie gadolinu a nerkopochodnym włóknieniem układowym, a także istnieje coraz więcej dowodów na to, że po wielokrotnym podaniu środki te odkładają się w ludzkim mózgu, chociaż znaczenie kliniczne tego pozostaje niepewne (7) . Dlatego rozwój technik rezonansu magnetycznego bez wzmocnienia kontrastowego przy użyciu trójwymiarowych (3D) sekwencji obrazowania MR z transformacją Fouriera o wysokiej rozdzielczości, takich jak konstruktywna interferencja w stanie ustalonym (CISS), cieszy się dużym zainteresowaniem. W związku z tym niektóre grupy zbadały użyteczność pomiaru wysokości worka na sekwencjach T2w jako markera obrzęku endolimfatycznego, chociaż niezawodność i powtarzalność tych technik wymaga potwierdzenia (8,9). Możemy spekulować, że obrazowanie T2w w wysokiej rozdzielczości przy 7 teslach zapewnia zwiększony SNR, więc może pozwolić na lepszą definicję tych małych struktur endolimfatycznych ucha wewnętrznego, zwiększając pewność i powtarzalność obserwacji oraz umożliwiając lepsze odróżnienie obrzęku endolimfatycznego od normalnych uszu. Korelacja z lokalizacją struktur endolimfatycznych we współczesnych opóźnionych sekwencjach odzyskiwania po inwersji gadolinu dodałaby walidacji do interpretacji wyglądu obrazowania T2w.
2. Ze względu na mały rozmiar obrazowanych struktur ucha wewnętrznego i efekty podatności wynikające z sąsiedniej, napowietrzonej kości skroniowej, SNR i rozdzielczość są obecnie ograniczone w obrazowaniu 3D po zastosowaniu gadolinu w podczerwieni przy 3T, co pozwala na dokładne wytyczenie niektórych struktur (np. przewodu ślimakowego) niezwykle trudne, a przez to ograniczające pewność diagnostyczną. Jest to szczególnie istotne we wczesnej fazie choroby, kiedy struktury są mniej rozszerzone, co jest niefortunne, ponieważ na tym etapie diagnoza kliniczna jest również najtrudniejsza. Brak wyraźnego rozgraniczenia wpływa również na precyzję i zgodność między obserwatorami diagnozy niewielkiego (półilościowego niższego stopnia) obrzęku. Istnieje możliwość zwiększenia rozdzielczości przestrzennej i SNR w 7T MRI z lepszym obrazem struktur endolimfatycznych w opóźnionej sekwencji 3D IR po gadolinie. Może to skutkować różną punktacją półilościową i pomiarami ilościowymi wewnętrznych struktur ucha wewnętrznego oraz lepszym rozróżnianiem uszu objawowych od bezobjawowych w porównaniu z 3T MRI.

Przypuszcza się, że obrazowanie HR T2w przy 7T pozwoli na wiarygodną i powtarzalną detekcję wewnętrznych struktur ucha wewnętrznego, które korelują z rozmiarem struktur endolimfatycznych na trójwymiarowym obrazowaniu gad IR i które mogą być wykorzystane do odróżnienia uszu objawowych od bezobjawowych u pacjentów z jednostronny MD.

Kohorta 16 dorosłych pacjentów z jednostronnymi objawami słuchowo-przedsionkowymi choroby Meniere'a, którzy spełniają kryteria Barany'ego z 2015 r. i którzy zostaną skierowani na opóźnione kliniczne badanie MRI po podaniu gadolinu zgodnie z aktualnym standardowym protokołem klinicznym GSTT.