Avbildning av endolymfatiske hydrops ved 7T MR

Menières sykdom er en sykdom i det indre øret preget av progressivt, varierende hørselstap og svimmelhet. Patologisk er det preget av endolymfatiske hydrops. Diagnosen Ménières sykdom kan være unnvikende siden den er avhengig av subjektiv rapportering av symptomer og det er ingen definitiv diagnostisk test. Uspesifikke symptomer kan oppstå i de tidlige stadiene av Menières sykdom, og sykdomsprogresjonen kan også svinge uforutsigbart. Cochlea- og vestibulære avdelinger kan være forskjellig involvert, slik at det kan være klinisk variasjon preget av utelukkende audiologiske eller vestibulære symptomer (1).

Det strukturelle korrelatet til MD er endolymfatiske hydrops, der det sentrale mindre endolymfatiske kammeret i det indre øret (inkludert cochlear duct, saccule og utricle) utvider seg inn i de omkringliggende peri-lymfatiske kamrene. Patologiske studier av tinningbein hos personer med MD har vist EH i de fleste tilfeller av Menières sykdom (2) og dets tilstedeværelse er nødvendig for diagnosen "visse Meniere's Disease" ifølge American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO) fra 1995. -HNS) retningslinjer(3). En akseptert in vivo biologisk markør for endolymfatiske hydrops har ennå ikke blitt etablert. Nyere utviklinger innen MR-teknologi og -teknikker har imidlertid tillatt demonstrasjon av EH, og den kliniske anvendelsen av disse avbildningsstudiene blir nå utforsket.

Høyoppløselige T2-vektede sekvenser er mye brukt for demonstrasjon av labyrintisk anatomi og patologi, men de er ikke i stand til å skille endolymfatiske fra perilymfatiske avdelinger og er derfor generelt ikke i stand til å skildre endolymfatiske hydrops. Den potensielle rollen til gadolinium i å diskriminere det endolymfatiske kammeret alene ble først tydelig i dyrestudier, siden gadolinium ble sett å akkumulere i perilymfen, men ble ekskludert fra endolymfen av de ugjennomtrengelige tette koblingene. Intratympanisk administrering av gadolinium ble opprinnelig utforsket, hvorved høye konsentrasjoner kunne komme inn i labyrinten gjennom diffusjon av rundt vindu, men utviklingen av klinisk anvendelige høyoppløsningssekvenser ved 3T har gjort det mulig for gadolinium å bli administrert på den mindre invasive intravenøse ruten. Forsinket (4 timer etter administrering) gadoliniumforbedret høyoppløsningsbildebehandling brukes nå ved en rekke sentre over hele verden for evaluering av pasienter med Ménières sykdom, selv om innsamlings- og analysemetoder fortsetter å utvikle seg. Dette utføres oftest med 3D Fluid Attenuated Inversion Recovery med variable flip-vinkler turbospinn-ekkosekvens (3D SPACE FLAIR) eller 3D ekte inversjonsgjenopprettingssekvens (3D ekte IR.

Identifikasjon av cochlea eller vestibulære hydrops ved MR in vivo kan støtte diagnosen Ménières sykdom i tilfeller med ufullstendige fenotyper og der det er andre diagnostiske hensyn som vestibulær migrene eller autoimmun øresykdom. Det kan også lette tidlig identifisering, og dermed veilede fremtidige behandlingsalternativer for pasienter som tradisjonelt har vært pålagt å ta en våken tilnærming for å se hvordan symptomene deres kan utvikle seg eller "prøv-og-feil"-tilnærming til behandling. Identifikasjonen av bilaterale endolymfatiske hydrops hos en pasient med unilaterale fluktuerende aurale symptomer kan forutsi fremtidig bilateral sykdom og potensielt påvirke terapeutiske tilnærminger. Etablering av bildediagnostikk som en biomarkør i Menières sykdom kan tillate et bidrag til diagnostiske kriterier og å definere homogene kohorter for longitudinelle studier av naturhistorie og behandlingsrespons.

Graden av hydrops i hver cochlea og vestibyle er semikvantitativt gradert (4,5) og saccule to utricle ratio index (SURI) registreres rutinemessig. SURI er en kvalitativ sammenligning av volumet av sekken i forhold til utrikkelen som en kombinasjon av skrå sagittale og aksiale reformater brukes for. MR-vurdering av SURI har vist seg å være en pålitelig kvalitativ markør som er 50 % sensitiv og 100 % spesifikk for MD og dette antas å være på grunn av den fortrinnsvise forstørrelsen av den mer kompatible sacculen i EH (6). Ytterligere funksjoner som er registrert inkluderer enhver asymmetrisk cochleaforsterkning og asymmetri i størrelsen på de endolymfatiske strukturene.

Imidlertid er det mangler med denne MR-tilnærmingen som vi ønsker å adressere med en utforskende studie av pasienter med Menières sykdom på 7 Tesla MR:

1. Gadolinium har et utmerket sikkerhetsresultat når det brukes i lave doser (0,1-0,3 mmol/kg) hos pasienter med normal nyrefunksjon. Imidlertid er en årsakssammenheng mellom gadoliniumbaserte kontrastmidler og nefrogen systemisk fibrose beskrevet hos pasienter med nyresvikt, og det er også økende bevis for at de avsettes i den menneskelige hjernen etter flere administreringer, selv om den kliniske betydningen av dette fortsatt er usikker (7). . Derfor er utviklingen av ikke-kontrastforsterkede MR-teknikker ved bruk av høyoppløselige 3-dimensjonale (3D) Fourier-transformasjons-MR-bildesekvenser som konstruktiv interferens i steady state (CISS) av betydelig interesse. I denne forbindelse har noen grupper utforsket nytten av å måle sackulær høyde på T2w-sekvenser som en markør for endolymfatiske hydrops, selv om påliteligheten og reproduserbarheten til disse teknikkene krever bekreftelse (8,9). Vi kan spekulere i at høyoppløselig T2w-avbildning ved 7 Tesla gir økt SNR, så det kan tillate overlegen definisjon av disse små endolymfatiske strukturene i det indre øret, noe som tillater økt tillit og reproduserbarhet av observasjonene, og tillater bedre diskriminering av endolymfatiske hydrops fra normale ører. Korrelasjon med plasseringen av endolymfatiske strukturer på moderne forsinkede post-gadolinium-inversjonsgjenopprettingssekvenser vil gi validering til tolkningen av T2w-avbildningsopptredenene.
2. På grunn av den lille størrelsen på strukturene i det indre øret som avbildes og følsomhetseffekter som oppstår fra det tilstøtende luftede tinningbenet, er SNR og oppløsning for tiden begrenset på 3D-forsinket postgadolinium IR-avbildning ved 3T, noe som gir nøyaktig avgrensning av noen av strukturene (f. cochleakanalen) ekstremt vanskelig, og dermed begrensende diagnostisk tillit. Dette er spesielt aktuelt i tidlig fase av sykdommen når strukturene er mindre utvidede, noe som er uheldig siden den kliniske diagnosen også er mest utfordrende på dette stadiet. Mangelen på tydelig avgrensning påvirker også presisjonen og inter-observatøravtalen for mindre (semi-kvantitativ lavere grad) hydrops-diagnose. Det er potensial for økt romlig oppløsning og SNR ved 7T MR med bedre skildring av de endolymfatiske strukturene på den forsinkede postgadolinium 3D IR-sekvensen. Dette kan resultere i forskjellig semikvantitativ skåring og kvantitative mål på strukturene i det indre indre øret og forbedret diskriminering av symptomatiske og asymptomatiske ører sammenlignet med 3T MR.

Det antas at HR T2w-avbildning ved 7T vil tillate pålitelig og reproduserbar deteksjon av indre indre ørestrukturer, som korrelerer med størrelsen på endolymfatiske strukturer på 3D postgad IR-avbildning og som kan brukes til å skille symptomatiske og asymptomatiske ører hos pasienter med ensidig MD.

En kohort på 16 voksne pasienter med ensidige audio-vestibulære symptomer på Menieres sykdom som tilfredsstiller 2015 Barany-kriterier og som vil bli henvist til forsinket postgadolinium klinisk MR-skanning i henhold til gjeldende standard klinisk protokoll ved GSTT.