Beeldvorming van endolymfatische hydrops bij 7T MRI

De ziekte van Menière is een aandoening van het binnenoor die wordt gekenmerkt door progressief, fluctuerend gehoorverlies en duizeligheid. Pathologisch wordt het gekenmerkt door endolymfatische hydrops. De diagnose van de ziekte van Menière kan ongrijpbaar zijn, omdat deze berust op de subjectieve melding van symptomen en er geen definitieve diagnostische test is. Niet-specifieke symptomen kunnen optreden in de vroege stadia van de ziekte van Menière en het ziekteverloop kan ook onvoorspelbaar fluctueren. De cochleaire en vestibulaire compartimenten kunnen differentieel betrokken zijn, dus er kan klinische variabiliteit zijn die wordt gekenmerkt door uitsluitend audiologische of vestibulaire symptomen (1).

Het structurele correlaat van MD is endolymfatische hydrops, waarbij het centrale kleinere endolymfatische compartiment van het binnenoor (inclusief de cochleaire ductus, saccule en utriculus) zich uitbreidt naar de omringende peri-lymfatische kamers. Pathologische studies van slaapbeenderen bij personen met MD hebben EH aangetoond in de meeste gevallen van de ziekte van Menière (2) en de aanwezigheid ervan is vereist voor de diagnose van 'bepaalde ziekte van Menière' volgens de American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO 1995). -HNS) richtlijnen(3). Een geaccepteerde in vivo biologische marker voor endolymfatische hydrops moet nog worden vastgesteld. Recente ontwikkelingen in MRI-technologie en -technieken hebben echter de demonstratie van EH mogelijk gemaakt en de klinische toepassing van deze beeldvormingsstudies wordt nu onderzocht.

T2-gewogen sequenties met hoge resolutie worden veel gebruikt voor de demonstratie van labyrintische anatomie en pathologie, maar ze zijn niet in staat om de endolymfatische compartimenten van de perilymfatische compartimenten te onderscheiden en zijn daarom over het algemeen niet in staat om endolymfatische hydrops weer te geven. De potentiële rol van gadolinium bij het onderscheiden van alleen de endolymfekamer werd voor het eerst duidelijk in dierstudies, aangezien werd gezien dat gadolinium zich ophoopte in de perilymfe, maar werd uitgesloten van de endolymfe door de ondoordringbare nauwe overgangen. Aanvankelijk werd intra-tympanische toediening van gadolinium onderzocht, waarbij hoge concentraties het labyrint konden binnendringen via ronde vensterdiffusie, maar door de evolutie van klinisch toepasbare sequenties met hoge resolutie bij 3T kon gadolinium worden toegediend via de minder invasieve intraveneuze route. Vertraagde (4 uur na toediening) gadolinium-versterkte beeldvorming met hoge resolutie wordt nu in een aantal centra over de hele wereld gebruikt voor de evaluatie van patiënten met de ziekte van Menière, hoewel acquisitie- en analysemethoden zich blijven ontwikkelen. Dit wordt meestal uitgevoerd met 3D Fluid Attenuated Inversion Recovery met variabele draaihoeken, turbo spin echo sequence (3D SPACE FLAIR) of 3D real inversion recovery sequence (3D real IR.

De identificatie van cochleaire of vestibulaire hydrops door MRI in vivo kan de diagnose van de ziekte van Menière ondersteunen in gevallen met onvolledige fenotypes en wanneer er andere diagnostische overwegingen zijn, zoals vestibulaire migraine of auto-immuunoorziekte. Het kan ook vroege identificatie vergemakkelijken, en zo toekomstige behandelingsopties begeleiden voor patiënten die van oudsher een afwachtende houding moeten aannemen om te zien hoe hun symptomen kunnen evolueren of een "trial-and-error" -benadering van het management. De identificatie van bilaterale endolymfatische hydrops bij een patiënt met unilaterale fluctuerende auditieve symptomen kan toekomstige bilaterale ziekte voorspellen en mogelijk therapeutische benaderingen beïnvloeden. Het vaststellen van beeldvorming als een biomarker bij de ziekte van Menière kan een bijdrage leveren aan diagnostische criteria en het definiëren van homogene cohorten voor longitudinale studies van natuurlijke historie en behandelingsrespons.

De mate van hydrops in elke cochlea en vestibule wordt semi-kwantitatief beoordeeld (4,5) en de saccule to utricle ratio index (SURI) wordt routinematig geregistreerd . SURI is een kwalitatieve vergelijking van het volume van de saccule ten opzichte van de utriculus waarvoor een combinatie van schuine sagittale en axiale formatteringen wordt gebruikt. MRI-beoordeling van SURI heeft bewezen een betrouwbare kwalitatieve marker te zijn die 50% gevoelig en 100% specifiek is voor MD en dit wordt gevoeld als gevolg van de preferentiële vergroting van de meer meegaande saccule in EH (6). Bijkomende geregistreerde kenmerken zijn onder meer asymmetrische cochlea-verbetering en asymmetrie in grootte van de endolymfatische structuren.

Er zijn echter tekortkomingen in deze MRI-benadering die we willen aanpakken met een verkennend onderzoek van patiënten met de ziekte van Menière op 7 Tesla MRI:

1. Gadolinium heeft een uitstekende staat van dienst op het gebied van veiligheid bij gebruik in lage doses (0,1-0,3 mmol/kg) bij patiënten met een normale nierfunctie. Er wordt echter een causaal verband beschreven tussen contrastmiddelen op basis van gadolinium en nefrogene systemische fibrose bij patiënten met nierinsufficiëntie, en er zijn ook steeds meer aanwijzingen dat ze zich na meerdere toedieningen in het menselijk brein afzetten, hoewel de klinische betekenis hiervan onzeker blijft (7) . Daarom is de ontwikkeling van niet-contrast verbeterde MRI-technieken die gebruik maken van driedimensionale (3D) Fourier-getransformeerde MR-beeldvormingssequenties met hoge resolutie, zoals constructieve interferentie in stabiele toestand (CISS), van groot belang. In dit opzicht hebben sommige groepen het nut onderzocht van het meten van de sacculaire hoogte op T2w-sequenties als een marker van endolymfatische hydrops, hoewel de betrouwbaarheid en reproduceerbaarheid van deze technieken bevestiging vereisen (8,9). We zouden kunnen speculeren dat T2w-beeldvorming met hoge resolutie bij 7 Tesla een verhoogde SNR biedt, waardoor een superieure definitie van deze kleine endolymfatische structuren van het binnenoor mogelijk is, waardoor het vertrouwen en de reproduceerbaarheid van de waarnemingen toenemen en een betere discriminatie van endolymfatische hydrops van normale oren mogelijk wordt. Correlatie met de locatie van endolymfatische structuren op hedendaagse vertraagde post-gadolinium-inversieherstelsequenties zou validatie toevoegen aan de interpretatie van de T2w-beeldvormende verschijningen.
2. Vanwege de kleine omvang van de binnenoorstructuren die in beeld worden gebracht en gevoeligheidseffecten die voortkomen uit het aangrenzende beluchte temporale bot, zijn de SNR en resolutie momenteel beperkt op 3D vertraagde post-gadolinium IR-beeldvorming op 3T, waardoor een nauwkeurige afbakening van sommige structuren (bijv. het cochleaire kanaal) buitengewoon moeilijk, en daardoor de diagnostische zekerheid beperkend. Dit is vooral relevant in de vroege fase van de ziekte wanneer de structuren minder verwijd zijn, wat jammer is omdat de klinische diagnose in dit stadium ook het meest uitdagend is. Het ontbreken van een duidelijke afbakening heeft ook gevolgen voor de precisie en overeenstemming tussen waarnemers van kleine (semi-kwantitatieve lagere graad) hydrops-diagnose. Er is potentieel voor verhoogde ruimtelijke resolutie en SNR bij 7T MRI met een betere weergave van de endolymfatische structuren op de vertraagde post-gadolinium 3D IR-sequentie. Dit kan resulteren in verschillende semi-kwantitatieve scores en kwantitatieve metingen van de interne binnenoorstructuren en verbeterde discriminatie van symptomatische van asymptomatische oren in vergelijking met 3T MRI.

Er wordt verondersteld dat HR T2w-beeldvorming op 7T de betrouwbare en reproduceerbare detectie van interne binnenoorstructuren mogelijk maakt, die correleren met de grootte van endolymfatische structuren op 3D post gad IR-beeldvorming en die kan worden gebruikt om symptomatische van asymptomatische oren te onderscheiden bij patiënten met eenzijdig MD.

Een cohort van 16 volwassen patiënten met unilaterale audio-vestibulaire symptomen van de ziekte van Menière die voldoen aan de Barany-criteria van 2015 en die zouden worden doorverwezen voor uitgestelde post-gadolinium klinische MRI-scanning volgens het huidige standaard klinische protocol bij GSTT.