Odhalení mechanismů stojících za primární sklerotizující cholangitidou prostřednictvím multidisciplinárního, integrovaného výzkumného přístupu

• PŘEDMĚTY PSC:

KRITÉRIA PRO ZAŘAZENÍ:

Aby se jednotlivec mohl zúčastnit této studie, musí splňovat všechna následující kritéria:

1. Uvedená ochota dodržovat všechny studijní postupy a dostupnost po dobu trvání studie
2. Muž nebo netěhotná žena ve věku 18 let nebo více
3. Důkaz PSC stanovený biochemickým testováním a buď MRCP nebo ERCP. Účastník musí mít na zobrazení důkazy o onemocnění velkých kanálků.
4. Souhlas s dodržováním zásad životního stylu po celou dobu studia.

KRITÉRIA VYLOUČENÍ:

Jednotlivec, který splní kterékoli z následujících kritérií, bude z účasti v této studii vyloučen:

1. Těhotné nebo kojící ženy nebo ženy ve fertilním věku, které během období studie neprovádějí opatření k zabránění otěhotnění.
2. Anamnéza klinických, sérologických nebo histopatologických důkazů podporujících etiologii chronického onemocnění jater jiné než PSC
3. Transplantace jater v anamnéze
4. Diagnóza konzistentní se sekundární sklerotizující cholangitidou (cholelitiáza, striktury žlučovodů sekundární k ischemii, HIV cholangiopatie atd.).
5. Současné nebo minulé klinické známky dekompenzovaného onemocnění jater (např. ascites, krvácivé jícnové varixy, spontánní bakteriální peritonitida, encefalopatie atd.).
6. Anamnéza lézí jater nebo žlučovodů souvisejících s malignitou.
7. Ca-19-9 >130 U/mikroL
8. Hladina alfa-fetoproteinu vyšší než 200 ng/mikroL.
9. Pacienti s aktivní bakteriální, virovou nebo plísňovou, systémovou nebo lokalizovanou infekcí.
10. Neochota zdržet se požívání probiotik během studie.

11. Anamnéza systémového onemocnění nesouvisejícího s PSC, které je špatně kontrolováno nebo je spojeno s klesajícím funkčním stavem. Příklady zahrnují, ale nejsou omezeny na: špatně kontrolovaný diabetes mellitus, chronické selhání ledvin s eGFR je

    symptomatické srdeční selhání nebo závažná CHOPN.

12. Pacienti s anamnézou jakékoli gastrointestinální malignity v posledních 3 letech před zařazením do studie budou vyloučeni. Pacienti s anamnézou jakékoli malignity v posledních 3 letech před zařazením, jiní než jedinci, kteří podstoupili kurativní chirurgickou léčbu a jejichž ošetřující lékař je považoval za nízké riziko recidivy, budou vyloučeni.
13. Trombóza portální žíly v anamnéze
14. Pacienti se závažnými alergickými reakcemi na jód nebo jiný kontrast, které nelze kontrolovat premedikací antihistaminiky nebo steroidy.
15. Historie operace žaludku a/nebo proximálního tenkého střeva včetně bariatrické operace, jako je Roux-en-Y bypass žaludku
16. Kontraindikace monitorované anesteziologické péče a/nebo léků, které se běžně používají pro sedaci při vědomí během GI endoskopie
17. Použití antikoagulačních a protidestičkových látek s výjimkou aspirinu a NSAID
18. Kontraindikace k dokončení MRCP nebo MRI
19. Absolutní počet neutrofilů pod 1000/mm^3
20. Hladina hemoglobinu pod 10,0 g/dl
21. Počet krevních destiček nižší než 50 000/mm^3.

22. INR větší nebo rovné 1,5, PTT větší než nebo rovné 1,3násobku kontroly a/nebo jakékoli známé anamnézy onemocnění spojeného s

    zvýšená krvácivá diatéza.

23. Neschopnost poskytnout informovaný souhlas

ŘÍZENÍ:

KRITÉRIA PRO ZAŘAZENÍ:

Aby se jednotlivec mohl zúčastnit této studie, musí splňovat všechna následující kritéria:

1. Muž nebo žena starší nebo rovnající se 18 letům
2. Jakákoli osoba, která je buď rodičem, sourozencem nebo dítětem PSC pacienta zařazeného do studie, nebo nepříbuzná osoba, která žije s pacientem alespoň 3 po sobě jdoucí měsíce před zařazením do studie

KRITÉRIA VYLOUČENÍ:

Jednotlivec, který splní kterékoli z následujících kritérií, bude z účasti v této studii vyloučen:

1. Historie naznačuje PSC
2. Chronické onemocnění jater v anamnéze (kromě steatózy)
3. Pacienti s anamnézou jakékoli malignity v posledních 3 letech před zařazením, jiní než jedinci, kteří podstoupili kurativní chirurgickou léčbu a jejichž ošetřující lékař je považoval za nízké riziko recidivy, budou vyloučeni.
4. Historie zánětlivého onemocnění střev
5. Užívání antibiotik během posledních 6 týdnů
6. Těhotenství
7. Neschopnost poskytnout informovaný souhlas