Optrævling af mekanismerne bag primær skleroserende cholangitis gennem en tværfaglig, integrerende forskningstilgang

• PSC EMNER:

INKLUSIONSKRITERIER:

For at være berettiget til at deltage i denne undersøgelse skal en person opfylde alle følgende kriterier:

1. Erklæret villighed til at overholde alle undersøgelsesprocedurer og tilgængelighed i hele undersøgelsens varighed
2. Mand eller ikke-gravid kvinde, større end eller lig med 18 år
3. Bevis for PSC etableret ved biokemisk testning og enten MRCP eller ERCP. Deltageren skal have bevis for stor kanalsygdom på billeddiagnostik.
4. Aftale om at overholde livsstilsovervejelser i hele studietiden.

EXKLUSIONSKRITERIER:

En person, der opfylder et af følgende kriterier, vil blive udelukket fra deltagelse i denne undersøgelse:

1. Gravide eller ammende kvinder eller kvinder i den fødedygtige alder tager ikke forholdsregler for at forhindre graviditet i studieperioden.
2. Anamnese med klinisk, serologisk eller histopatologisk evidens, der understøtter ætiologier af kronisk leversygdom bortset fra PSC
3. Historie om levertransplantation
4. Diagnose i overensstemmelse med sekundær skleroserende kolangitis (kolelithiasis, galdegangsforsnævringer sekundært til iskæmi, HIV-kolangiopati osv.).
5. Nuværende eller tidligere kliniske tegn på dekompenseret leversygdom (f. ascites, blødende esophagusvaricer, spontan bakteriel peritonitis, encefalopati osv.).
6. Anamnese med lever- eller galdevejslæsioner vedrørende malignitet.
7. Ca-19-9 >130 U/mikroL
8. Alfa-føtoproteinniveau større end 200 ng/mikroL.
9. Patienter med aktiv bakteriel, viral eller svampeinfektion, systemisk eller lokaliseret infektion.
10. Uvilje til at afstå fra at indtage probiotika under studiet.

11. Anamnese med systemisk sygdom, der ikke er relateret til PSC, som er dårligt kontrolleret eller forbundet med faldende funktionsstatus. Eksempler omfatter, men er ikke begrænset til: dårligt kontrolleret diabetes mellitus, kronisk nyresvigt med eGFR er

    symptomatisk hjertesvigt eller svær KOL.

12. Patienter med en anamnese med en hvilken som helst mave-tarm malignitet inden for de sidste 3 år før indskrivning vil blive udelukket. Patienter med en anamnese med malignitet inden for de sidste 3 år forud for indskrivning, bortset fra de personer, der havde gennemgået kurativ kirurgisk terapi og vurderet som lav risiko for tilbagefald af hendes/hans behandlende læge, vil blive udelukket.
13. Historie om portalvenetrombose
14. Patienter med alvorlige allergiske reaktioner over for jod eller anden kontrast, som ikke kan kontrolleres ved præmedicinering med antihistaminer eller steroider.
15. Anamnese med gastrisk og/eller proksimal tyndtarmskirurgi, herunder fedmekirurgi såsom Roux-en-Y gastrisk bypass
16. Kontraindikation til overvåget anæstesibehandling og/eller medicin, der almindeligvis anvendes til bevidst sedation under GI-endoskopi
17. Brug af antikoagulerende og trombocythæmmende midler undtagen aspirin og NSAID'er
18. Kontraindikationer for at gennemføre MRCP eller MR
19. Absolut neutrofiltal under 1000/mm^3
20. Hæmoglobinniveau under 10,0 g/dl
21. Blodpladetal lavere end 50.000/mm^3.

22. INR større end eller lig med 1,5, PTT større end eller lig med 1,3 gange kontrol og/eller enhver kendt sygdomshistorie forbundet med

    øget blødningsdiatese.

23. Manglende evne til at give informeret samtykke

KONTROLLER:

INKLUSIONSKRITERIER:

For at være berettiget til at deltage i denne undersøgelse skal en person opfylde alle følgende kriterier:

1. Mand eller kvinde over eller lig med 18 år
2. Enhver person, der enten er forælder, søskende eller barn til en PSC-patient, der er tilmeldt undersøgelsen, eller en ikke-beslægtet person, der har boet sammen med patienten i mindst 3 på hinanden følgende måneder før undersøgelsesindskrivning

EXKLUSIONSKRITERIER:

En person, der opfylder et af følgende kriterier, vil blive udelukket fra deltagelse i denne undersøgelse:

1. Historie, der tyder på PSC
2. Anamnese med kronisk leversygdom (undtagen steatose)
3. Patienter med en anamnese med malignitet inden for de sidste 3 år forud for indskrivning, bortset fra de personer, der havde gennemgået kurativ kirurgisk terapi og vurderet som lav risiko for tilbagefald af hendes/hans behandlende læge, vil blive udelukket.
4. Historie om inflammatorisk tarmsygdom
5. Antibiotikabrug inden for de sidste 6 uger
6. Graviditet
7. Manglende evne til at give informeret samtykke