Entschlüsselung der Mechanismen, die der primär sklerosierenden Cholangitis zugrunde liegen, durch einen multidisziplinären, integrativen Forschungsansatz

• PSC-FACHGEBIETE:

EINSCHLUSSKRITERIEN:

Um an dieser Studie teilnehmen zu können, muss eine Person alle folgenden Kriterien erfüllen:

1. Erklärte Bereitschaft zur Einhaltung aller Studienverfahren und Erreichbarkeit für die Dauer des Studiums
2. Männlich oder nicht schwangere Frau, älter als oder gleich 18 Jahre alt
3. Nachweis von PSC durch biochemische Tests und entweder MRCP oder ERCP. Der Teilnehmer muss bei der Bildgebung Hinweise auf eine Erkrankung des großen Gangs haben.
4. Zustimmung zur Einhaltung der Überlegungen zum Lebensstil während der gesamten Studiendauer.

AUSSCHLUSSKRITERIEN:

Eine Person, die eines der folgenden Kriterien erfüllt, wird von der Teilnahme an dieser Studie ausgeschlossen:

1. Schwangere oder stillende Frauen oder Frauen im gebärfähigen Alter, die während der Studiendauer keine Maßnahmen zur Schwangerschaftsverhütung ergreifen.
2. Vorgeschichte klinischer, serologischer oder histopathologischer Beweise, die andere Ätiologien einer chronischen Lebererkrankung als PSC unterstützen
3. Geschichte der Lebertransplantation
4. Diagnose im Einklang mit sekundär sklerosierender Cholangitis (Cholelithiasis, Gallengangstrikturen infolge von Ischämie, HIV-Cholangiopathie usw.).
5. Aktuelle oder frühere klinische Anzeichen einer dekompensierten Lebererkrankung (z. Aszites, blutende Ösophagusvarizen, spontane bakterielle Peritonitis, Enzephalopathie usw.).
6. Vorgeschichte von Leber- oder Gallengangsläsionen in Bezug auf Malignität.
7. Ca-19-9 >130 U/microL
8. Alpha-Fetoprotein-Spiegel größer als 200 ng/microL.
9. Patienten mit aktiver bakterieller, viraler oder mykotischer, systemischer oder lokalisierter Infektion.
10. Unwilligkeit, während des Studiums auf die Einnahme von Probiotika zu verzichten.

11. Vorgeschichte einer systemischen Erkrankung, die nicht mit PSC in Zusammenhang steht, die schlecht kontrolliert oder mit einem abnehmenden Funktionsstatus verbunden ist. Beispiele sind unter anderem: schlecht eingestellter Diabetes mellitus, chronisches Nierenversagen mit eGFR

    symptomatische Herzinsuffizienz oder schwere COPD.

12. Patienten mit einer Vorgeschichte von bösartigen Magen-Darm-Erkrankungen in den letzten 3 Jahren vor der Aufnahme werden ausgeschlossen. Patienten mit bösartigen Erkrankungen in der Vorgeschichte in den letzten 3 Jahren vor der Einschreibung, mit Ausnahme der Personen, die sich einer kurativen chirurgischen Therapie unterzogen und von ihrem/seinem behandelnden Arzt als geringes Rezidivrisiko eingestuft wurden, würden ausgeschlossen.
13. Geschichte der Pfortaderthrombose
14. Patienten mit schweren allergischen Reaktionen auf Jod oder andere Kontrastmittel, die nicht durch Prämedikation mit Antihistaminika oder Steroiden kontrolliert werden können.
15. Magen- und/oder proximale Dünndarmoperation in der Vorgeschichte, einschließlich bariatrischer Chirurgie wie Roux-en-Y-Magenbypass
16. Kontraindikation für überwachte Anästhesieversorgung und/oder Medikamente, die üblicherweise zur bewussten Sedierung während der GI-Endoskopie verwendet werden
17. Verwendung von Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmern mit Ausnahme von Aspirin und NSAIDs
18. Kontraindikationen für die Durchführung von MRCP oder MRT
19. Absolute Neutrophilenzahl unter 1000/mm^3
20. Hämoglobinspiegel unter 10,0 g/dl
21. Thrombozytenzahl unter 50.000/mm^3.

22. INR größer als oder gleich 1,5, PTT größer als oder gleich dem 1,3-fachen der Kontrolle und/oder jede bekannte Krankheitsgeschichte im Zusammenhang mit

    verstärkte Blutungsdiathese.

23. Unfähigkeit, eine informierte Einwilligung zu erteilen

STEUERUNG:

EINSCHLUSSKRITERIEN:

Um an dieser Studie teilnehmen zu können, muss eine Person alle folgenden Kriterien erfüllen:

1. Männlich oder weiblich ab 18 Jahren
2. Jede Person, die entweder Elternteil, Geschwister oder Kind eines PSC-Patienten ist, der in die Studie aufgenommen wurde, oder eine nicht verwandte Person, die vor der Aufnahme in die Studie mindestens 3 aufeinanderfolgende Monate mit dem Patienten zusammengelebt hat

AUSSCHLUSSKRITERIEN:

Eine Person, die eines der folgenden Kriterien erfüllt, wird von der Teilnahme an dieser Studie ausgeschlossen:

1. Geschichte, die auf PSC hindeutet
2. Vorgeschichte einer chronischen Lebererkrankung (außer Steatose)
3. Patienten mit bösartigen Erkrankungen in der Vorgeschichte in den letzten 3 Jahren vor der Einschreibung, mit Ausnahme der Personen, die sich einer kurativen chirurgischen Therapie unterzogen und von ihrem/seinem behandelnden Arzt als geringes Rezidivrisiko eingestuft wurden, würden ausgeschlossen.
4. Geschichte der entzündlichen Darmerkrankung
5. Antibiotika-Einnahme innerhalb der letzten 6 Wochen
6. Schwangerschaft
7. Unfähigkeit, eine informierte Einwilligung zu erteilen