Att reda ut mekanismerna bakom primär skleroserande kolangit genom en multidisciplinär, integrerad forskningsmetod

• PSC-ÄMNEN:

INKLUSIONSKRITERIER:

För att vara berättigad att delta i denna studie måste en individ uppfylla alla följande kriterier:

1. Uppgiven villighet att följa alla studieprocedurer och tillgänglighet under hela studiens varaktighet
2. Man eller icke-gravid kvinna, äldre än eller lika med 18 år
3. Bevis på PSC fastställt genom biokemisk testning och antingen MRCP eller ERCP. Deltagaren måste ha bevis för stor kanalsjukdom på bildbehandling.
4. Avtal om att följa livsstilsöverväganden under hela studietiden.

EXKLUSIONS KRITERIER:

En person som uppfyller något av följande kriterier kommer att uteslutas från att delta i denna studie:

1. Gravida eller ammande kvinnor eller kvinnor i fertil ålder vidtar inte åtgärder för att förhindra graviditet under studieperioden.
2. Historik av kliniska, serologiska eller histopatologiska bevis som stöder etiologier av andra kroniska leversjukdomar än PSC
3. Historik om levertransplantation
4. Diagnos förenlig med sekundär skleroserande kolangit (kolelithiasis, gallgångsförträngningar sekundärt till ischemi, HIV-kolangiopati, etc.).
5. Nuvarande eller tidigare kliniska bevis på dekompenserad leversjukdom (t. ascites, blödande esofagusvaricer, spontan bakteriell peritonit, encefalopati, etc.).
6. Historik om lever- eller gallgångsskador som gäller malignitet.
7. Ca-19-9 >130 U/mikroL
8. Alfa-fetoproteinnivå högre än 200 ng/mikroL.
9. Patienter med aktiv bakteriell, viral eller svampinfektion, systemisk eller lokaliserad infektion.
10. Ovilja att avstå från att inta probiotika under studien.

11. Historik med systemisk sjukdom som inte är relaterad till PSC som är dåligt kontrollerad eller associerad med sjunkande funktionsstatus. Exempel inkluderar men är inte begränsade till: dåligt kontrollerad diabetes mellitus, kronisk njursvikt med eGFR är

    symtomatisk hjärtsvikt eller svår KOL.

12. Patienter med anamnes på någon gastrointestinal malignitet under de senaste 3 åren före inskrivningen kommer att exkluderas. Patienter med anamnes på någon malignitet under de senaste 3 åren före inskrivningen andra än de individer som hade genomgått kurativ kirurgisk terapi och som bedöms ha låg risk för återfall av hennes/hans behandlande läkare skulle exkluderas.
13. Historik om portalventrombos
14. Patienter med allvarliga allergiska reaktioner mot jod eller annan kontrast, som inte kan kontrolleras med premedicinering med antihistaminer eller steroider.
15. Historik av gastrisk och/eller proximal tunntarmsoperation inklusive bariatrisk operation som Roux-en-Y gastric bypass
16. Kontraindikation för övervakad anestesivård och/eller mediciner som vanligtvis används för medveten sedering under GI-endoskopi
17. Användning av antikoagulantia och trombocythämmande medel exklusive aspirin och NSAID
18. Kontraindikationer för att slutföra MRCP eller MRT
19. Absolut neutrofilantal under 1000/mm^3
20. Hemoglobinnivå under 10,0 g/dl
21. Trombocytantal lägre än 50 000/mm^3.

22. INR större än eller lika med 1,5, PTT större än eller lika med 1,3 gånger kontroll och/eller någon känd sjukdomshistoria associerad med

    ökad blödningsdiates.

23. Oförmåga att ge informerat samtycke

KONTROLLER:

INKLUSIONSKRITERIER:

För att vara berättigad att delta i denna studie måste en individ uppfylla alla följande kriterier:

1. Man eller kvinna äldre än eller lika med 18 år
2. Varje individ som antingen är förälder, syskon eller barn till en PSC-patient som registrerats i studien, eller en obesläktad person som har bott med patienten i minst 3 månader i följd innan studieregistreringen

EXKLUSIONS KRITERIER:

En person som uppfyller något av följande kriterier kommer att uteslutas från att delta i denna studie:

1. Historik som tyder på PSC
2. Historik med kronisk leversjukdom (förutom steatos)
3. Patienter med anamnes på någon malignitet under de senaste 3 åren före inskrivningen andra än de individer som hade genomgått kurativ kirurgisk terapi och som bedöms ha låg risk för återfall av hennes/hans behandlande läkare skulle exkluderas.
4. Historik om inflammatorisk tarmsjukdom
5. Antibiotikaanvändning under de senaste 6 veckorna
6. Graviditet
7. Oförmåga att ge informerat samtycke