Ontrafelen van de mechanismen die ten grondslag liggen aan primaire scleroserende cholangitis door middel van een multidisciplinaire, geïntegreerde onderzoeksbenadering

• PSC-ONDERWERPEN:

INSLUITINGSCRITERIA:

Om in aanmerking te komen voor deelname aan dit onderzoek, moet een persoon aan alle volgende criteria voldoen:

1. Verklaarde bereidheid om te voldoen aan alle onderzoeksprocedures en beschikbaarheid voor de duur van het onderzoek
2. Man of niet-zwangere vrouw, ouder dan of gelijk aan 18 jaar
3. Bewijs van PSC vastgesteld door biochemische tests en MRCP of ERCP. Deelnemer moet op beeldvorming bewijs hebben van een ziekte van het grote kanaal.
4. Overeenkomst om zich te houden aan levensstijloverwegingen gedurende de hele duur van de studie.

UITSLUITINGSCRITERIA:

Een persoon die aan een van de volgende criteria voldoet, wordt uitgesloten van deelname aan dit onderzoek:

1. Zwangere of zogende vrouwen of vrouwen in de vruchtbare leeftijd die tijdens de studieperiode geen maatregelen nemen om zwangerschap te voorkomen.
2. Geschiedenis van klinisch, serologisch of histopathologisch bewijs ter ondersteuning van etiologieën van andere chronische leverziekte dan PSC
3. Geschiedenis van levertransplantatie
4. Diagnose consistent met secundaire scleroserende cholangitis (cholelithiasis, vernauwingen van de galwegen secundair aan ischemie, HIV-cholangiopathie, enz.).
5. Huidig ​​of eerder klinisch bewijs van gedecompenseerde leverziekte (bijv. ascites, bloedende slokdarmvarices, spontane bacteriële peritonitis, encefalopathie, enz.).
6. Geschiedenis van lever- of galweglaesies met betrekking tot maligniteit.
7. Ca-19-9 >130 E/microL
8. Alfa-fetoproteïnegehalte hoger dan 200 ng/microL.
9. Patiënten met een actieve bacteriële, virale of fungale, systemische of gelokaliseerde infectie.
10. Onwil om af te zien van de inname van probiotica tijdens de studie.

11. Voorgeschiedenis van systemische ziekte die niet gerelateerd is aan PSC die slecht onder controle is of geassocieerd is met een afnemende functionele status. Voorbeelden omvatten, maar zijn niet beperkt tot: slecht gecontroleerde diabetes mellitus, chronisch nierfalen met eGFR is

    symptomatisch hartfalen of ernstige COPD.

12. Patiënten met een voorgeschiedenis van gastro-intestinale maligniteiten in de laatste 3 jaar voorafgaand aan inschrijving zullen worden uitgesloten. Patiënten met een voorgeschiedenis van een maligniteit in de laatste 3 jaar voorafgaand aan inschrijving, anders dan die personen die curatieve chirurgische therapie hadden ondergaan en door haar/zijn behandelend arts als een laag risico op recidief werden beschouwd, zouden worden uitgesloten.
13. Geschiedenis van poortadertrombose
14. Patiënten met ernstige allergische reacties op jodium of een ander contrastmiddel, die niet onder controle kunnen worden gebracht met premedicatie met antihistaminica of steroïden.
15. Geschiedenis van maag- en/of proximale dunnedarmoperaties, inclusief bariatrische chirurgie zoals Roux-en-Y gastric bypass
16. Contra-indicatie voor gecontroleerde anesthesiezorg en / of medicijnen die vaak worden gebruikt voor bewuste sedatie tijdens GI-endoscopie
17. Gebruik van stollingsremmers en bloedplaatjesaggregatieremmers, met uitzondering van aspirine en NSAID's
18. Contra-indicaties voor het voltooien van MRCP of MRI
19. Absoluut aantal neutrofielen onder 1000/mm^3
20. Hemoglobinegehalte lager dan 10,0 g/dl
21. Aantal bloedplaatjes lager dan 50.000/mm^3.

22. INR groter dan of gelijk aan 1,5, PTT groter dan of gelijk aan 1,3 keer controle en/of een bekende voorgeschiedenis van ziekte geassocieerd met

    verhoogde bloedingsdiathese.

23. Onvermogen om geïnformeerde toestemming te geven

BEDIENING:

INSLUITINGSCRITERIA:

Om in aanmerking te komen voor deelname aan dit onderzoek, moet een persoon aan alle volgende criteria voldoen:

1. Man of vrouw ouder dan of gelijk aan 18 jaar
2. Elke persoon die een ouder, broer of zus of kind is van een PSC-patiënt die is ingeschreven voor de studie, of een niet-verwante persoon die gedurende ten minste 3 opeenvolgende maanden bij de patiënt heeft gewoond voordat hij zich inschreef voor de studie

UITSLUITINGSCRITERIA:

Een persoon die aan een van de volgende criteria voldoet, wordt uitgesloten van deelname aan dit onderzoek:

1. Geschiedenis suggestief voor PSC
2. Geschiedenis van chronische leverziekte (behalve steatose)
3. Patiënten met een voorgeschiedenis van een maligniteit in de laatste 3 jaar voorafgaand aan inschrijving, anders dan die personen die curatieve chirurgische therapie hadden ondergaan en door haar/zijn behandelend arts als een laag risico op recidief werden beschouwd, zouden worden uitgesloten.
4. Geschiedenis van inflammatoire darmaandoeningen
5. Antibioticagebruik in de afgelopen 6 weken
6. Zwangerschap
7. Onvermogen om geïnformeerde toestemming te geven