Prediktory a prognostické faktory výsledku syndromu Gullian Barrie

Guillain-Barrého syndrom (GBS) je akutní, monofázická, imunitně zprostředkovaná porucha periferních nervů a kořenů (nazývaná polyradikuloneuropatie), GBS se stala celosvětově nejběžnější příčinou akutní ochablé paralýzy a je neurologickým akutním stavem. Guillain-Barrého syndrom ( GBS) zahrnuje skupinu akutních imunitně zprostředkovaných poruch omezených na periferní nervy a kořeny. Existují dobré nepřímé důkazy pro patogenní roli molekulárního mimikry v patogenezi GBS, zejména s jeho axonálními formami, poskytující poznatky, které by mohly vést k budoucí imunoterapii: Intravenózní imunoglobulin (IVIg) a výměna plazmy (PE).

Klinickým projevem je náhlý nástup rychle progresivní a symetrické slabosti končetin s nebo bez periferní senzorické poruchy, snížení nebo ztráta šlachových reflexů a analýza mozkomíšního moku (CSF) ukazující zvýšené koncentrace proteinů s normálním počtem bílých krvinek, tzv. albuminocytologická disociace, aby se odlišila od infekcí, které typicky vykazují zvýšený počet proteinů a bílých krvinek. Symptomy typicky dosáhnou maximální závažnosti během čtyř týdnů od začátku symptomů. Většina pacientů obecně vyžaduje kvůli léčbě hospitalizaci s pečlivým kardiopulmonálním sledováním. U mnoha pacientů se také rozvinou symptomy nebo známky dysfunkce autonomního nervového systému, nazývané dysautonomie. Ty se obvykle skládají ze sinusové tachykardie, arytmií, ortostatické hypotenze, zvýšeného pocení a dysfunkce močového měchýře a gastrointestinálního traktu.

U pacientů s GBS se běžně vyskytují předchozí infekce, obvykle během 4 týdnů od nástupu neurologických příznaků, což vede k běžně citované hypotéze molekulárního mimikry, ve které se imunitní systém aktivuje v reakci na infekční antigen se strukturní podobností s myelinem periferního nervu nebo axonálními složkami. s následným tkáňově specifickým poškozením periferních nervů a nervových kořenů u vnímavých jedinců.

Epidemiologická data naznačují, že asi dvě třetiny dospělých pacientů s GBS měly předchozí respirační nebo gastrointestinální infekci. Patofyziologie a imunopatologie předchozích infekcí jsou patogenně spojeny s GBS a mohou hrát zásadní roli při spouštění počátečních specifických periferních nervů/nervových kořenů. aktivace systémového imunitního systému, která způsobuje zkříženě reaktivní humorální a buněčné imunitní reakce s výslednou demyelinizací, axonálním poškozením nebo obojím zahrnujícím periferní nervy a kořeny.

Optimální léčba jednotlivých pacientů může záviset na patogenezi a klinické závažnosti. Pacienti s těžkými formami GBS mohou potřebovat intenzivnější léčbu, aby se zotavili. Pacienti s mírnějším průběhem, kteří se po standardní terapii plně zotaví, by mohli trpět možná více nežádoucími účinky agresivnějších forem léčby. To by mohlo být možné pouze v případě, že by existovaly prognostické modely, které přesně predikují klinický průběh u jednotlivých pacientů. V ideálním případě by takové modely měly být založeny na klinických a biologických prediktorech, které jsou silně spojeny s průběhem onemocnění a jsou známy co nejdříve v akutní fázi onemocnění, kdy je léčba imunomodulační terapií nejúčinnější. Prognostické modely by mohly pomoci vést selektivní studie u konkrétních podtypů GBS. Díky tomu bude možné léčit GBS účinnější a individuálnější terapií