Prädiktoren und prognostische Faktoren für das Ergebnis des Gullian-Barrie-Syndroms

Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine akut einsetzende, monophasische, immunvermittelte periphere Nerven- und Wurzelerkrankung (als Polyradikuloneuropathie bezeichnet). GBS ist weltweit die häufigste Ursache für akute schlaffe Lähmungen und ein neurologischer Notfall. Guillain-Barré-Syndrom ( GBS) umfasst eine Gruppe von akuten immunvermittelten Erkrankungen, die auf periphere Nerven und Wurzeln beschränkt sind. Es gibt gute Indizienbeweise für eine pathogene Rolle der molekularen Mimikry bei der GBS-Pathogenese, insbesondere mit ihren axonalen Formen, die Erkenntnisse liefern, die zukünftige Immuntherapien leiten könnten: intravenöses Immunglobulin (IVIg) und Plasmaaustausch (PE).

Das klinische Erscheinungsbild ist ein plötzliches Einsetzen einer schnell fortschreitenden und symmetrischen Schwäche der Gliedmaßen mit oder ohne periphere sensorische Störung, Verringerung oder Verlust der Sehnenreflexe und eine Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF), die erhöhte Proteinkonzentrationen mit einer normalen Anzahl weißer Blutkörperchen zeigt, genannt albuminozytologische Dissoziation, um sie von Infektionen zu unterscheiden, die typischerweise eine erhöhte Anzahl von Proteinen und weißen Blutkörperchen aufweisen. Die Symptome erreichen typischerweise ihre maximale Schwere innerhalb von vier Wochen nach Beginn der Symptome. Die meisten Patienten benötigen im Allgemeinen einen Krankenhausaufenthalt zur Behandlung, wobei eine engmaschige kardiopulmonale Überwachung durchgeführt wird. Viele Patienten entwickeln auch Symptome oder Anzeichen einer Dysfunktion des autonomen Nervensystems, die als Dysautonomie bezeichnet wird. Diese bestehen üblicherweise aus Sinustachykardie, Arrhythmien, orthostatischer Hypotonie, vermehrtem Schwitzen und Blasen- und Magen-Darm-Dysfunktion.

Frühere Infektionen, typischerweise innerhalb von 4 Wochen nach Beginn der neurologischen Symptome, treten häufig bei GBS-Patienten auf, was zu der häufig zitierten Hypothese der molekularen Mimikry führt, bei der das Immunsystem als Reaktion auf infektiöses Antigen mit struktureller Ähnlichkeit mit peripherem Nervenmyelin oder axonalen Komponenten aktiviert wird, mit resultierender gewebespezifischer peripherer Nerven- und Nervenwurzelverletzung bei anfälligen Personen.

Epidemiologische Daten deuten darauf hin, dass etwa zwei Drittel der erwachsenen GBS-Patienten eine frühere respiratorische oder gastrointestinale Infektion hatten. Pathophysiologie und Immunpathologie der vorangegangenen Infektionen sind pathogenetisch mit GBS assoziiert und können eine wesentliche Rolle bei der Auslösung der anfänglichen peripheren Nerven/Nervenwurzel-spezifischen spielen Aktivierung des systemischen Immunsystems, die kreuzreaktive humorale und zelluläre Immunantworten mit resultierender Demyelinisierung, axonaler Verletzung oder beidem verursacht, wobei periphere Nerven und Wurzeln beteiligt sind.

Die optimale Behandlung einzelner Patienten kann von der Pathogenese und dem klinischen Schweregrad abhängen. Patienten mit schweren Formen von GBS benötigen möglicherweise eine intensivere Behandlung, um sich zu erholen. Patienten mit einem milderen Verlauf, die sich nach einer Standardtherapie vollständig erholen, könnten unter möglicherweise mehr Nebenwirkungen aggressiverer Behandlungsformen leiden. Dies könnte nur möglich sein, wenn es Prognosemodelle gibt, die den klinischen Verlauf bei einzelnen Patienten genau vorhersagen. Idealerweise sollten solche Modelle auf klinischen und biologischen Prädiktoren basieren, die stark mit dem Krankheitsverlauf assoziiert sind und so früh wie möglich in der akuten Krankheitsphase bekannt sind, wenn die Behandlung mit einer immunmodulatorischen Therapie am effektivsten ist. Prognosemodelle könnten helfen, selektive Studien bei bestimmten GBS-Subtypen zu leiten. Dadurch wird es möglich sein, GBS effektiver und individueller zu behandeln