Prediktorer och prognostiska faktorer för utfall av Gullian Barrie syndrom

Guillain-Barrés syndrom (GBS) är en akut debuterande, monofasisk, immunförmedlad perifer nerv- och rotstörning (kallad polyradikuloneuropati), GBS har blivit den vanligaste orsaken till akut slapp förlamning i hela världen och är en neurologisk nödsituation .Guillain-Barrés syndrom ( GBS) omfattar en grupp av akuta immunmedierade störningar begränsade till perifera nerver och rötter. Goda indicier finns för en patogen roll för molekylär mimik i GBS-patogenes, särskilt med dess axonala former, vilket ger insikter som kan vägleda framtida immunterapi: Intravenöst immunglobulin (IVIg) och plasmautbyte (PE).

Klinisk presentation är en plötslig uppkomst av snabbt progressiv och symmetrisk svaghet i extremiteterna, med eller utan perifer sensorisk störning, minskning av eller förlust av senreflexer och cerebrospinalvätska (CSF) analys som visar förhöjda proteinkoncentrationer med ett normalt antal vita blodkroppar, så kallad albuminocytologisk dissociation, för att skilja den från infektioner som typiskt visar förhöjda protein- och vita blodkroppar. Symtomen når vanligtvis maximal svårighetsgrad inom fyra veckor från symtomdebut. De flesta patienter kräver i allmänhet sjukhusvård för behandling, med noggrann kardiopulmonell övervakning utförd. Många patienter utvecklar också symtom eller tecken på dysfunktion i det autonoma nervsystemet, så kallad dysautonomi. Dessa består vanligtvis av sinustakykardi, arytmier, ortostatisk hypotoni, ökad svettning och dysfunktion av urinblåsan och mag-tarmkanalen.

Förutgående infektioner, vanligtvis inom 4 veckor efter neurologiska symtomdebut, förekommer vanligen hos GBS-patienter, vilket resulterar i den ofta citerade molekylära mimikhypotesen, där immunsystemet aktiveras som svar på infektiöst antigen med strukturell likhet med perifert nervmyelin eller axonala komponenter, med resulterande vävnadsspecifik perifer nerv- och nervrotskada hos känsliga individer.

Epidemiologiska data tyder på att ungefär två tredjedelar av vuxna GBS-patienter hade en tidigare luftvägs- eller gastrointestinal infektion. Patofysiologi och immunopatologi för de föregående infektionerna är patogent förknippade med GBS och kan spela en avgörande roll för att trigga den initiala perifera nerven/nervens rotspecifika systemisk immunsystemaktivering som orsakar korsreaktiva humorala och cellulära immunsvar med resulterande demyelinisering, axonal skada eller båda som involverar perifera nerver och rötter.

Optimal behandling av enskilda patienter kan bero på patogenes och klinisk svårighetsgrad. Patienter med svåra former av GBS kan eventuellt behöva mer intensiv behandling för att återhämta sig. Patienter med ett lindrigare förlopp som återhämtar sig helt efter standardbehandling kan eventuellt drabbas av fler biverkningar av mer aggressiva behandlingsformer. Detta skulle bara vara möjligt om det finns prognostiska modeller som exakt förutsäger det kliniska förloppet hos enskilda patienter. Helst bör sådana modeller baseras på kliniska och biologiska prediktorer som är starkt förknippade med sjukdomsförloppet och kända så tidigt som möjligt i den akuta fasen av sjukdomen, då behandling med immunmodulerande terapi är mest effektiv. Prognostiska modeller kan hjälpa till att vägleda selektiva försök i specifika GBS-subtyper. På grund av detta kommer det att vara möjligt att behandla GBS med effektivare och mer individuell terapi