ガリアン バリー症候群の転帰の予測因子と予後因子

ギラン・バレー症候群 (GBS) は、急性発症の単相性の免疫介在性末梢神経および根の障害 (多発神経根ニューロパシーと呼ばれる) であり、GBS は世界中で急性弛緩性麻痺の最も一般的な原因となっており、神経学的緊急事態です。ギラン・バレー症候群 ( GBS) には、末梢神経および神経根に限定された急性免疫介在性障害のグループが含まれます。 GBSの病因、特にその軸索形態における分子模倣の病原性役割についての良好な状況証拠が存在し、将来の免疫療法を導く可能性のある洞察を提供します：静脈内免疫グロブリン（IVIg）および血漿交換（PE）。

臨床症状は、末梢感覚障害、腱反射の減少または喪失を伴うまたは伴わない、急速に進行する四肢の対称性衰弱の突然の発症であり、脳脊髄液（CSF）分析では、正常な白血球数を伴うタンパク質濃度の上昇が示されます。アルブミン細胞学的解離、通常はタンパク質および白血球数の上昇を示す感染症と区別す​​るため。 症状は通常、発症から 4 週間以内に最大の重症度に達します。 ほとんどの患者は、一般的に治療のために入院を必要とし、綿密な心肺モニタリングが行われます。 多くの患者はまた、自律神経失調症と呼ばれる自律神経系の機能障害の症状または徴候を発症します。 これらは一般に、洞性頻脈、不整脈、起立性低血圧、発汗の増加、膀胱および胃腸の機能不全からなる。

先行感染は、典型的には神経学的症状の発症から4週間以内にGBS患者に一般的に発生し、一般的に引用される分子擬態仮説をもたらします。この仮説では、末梢神経のミエリンまたは軸索成分と構造的に類似した感染性抗原に応答して免疫系が活性化されます。影響を受けやすい個人では、結果として組織特異的な末梢神経および神経根の損傷が生じます。

疫学的データは、GBS の成人患者の約 3 分の 2 が以前に呼吸器または胃腸の感染症を患っていたことを示唆しています。先行する感染症の病態生理学および免疫病理学は GBS と病原的に関連しており、最初の末梢神経/神経根特異的な感染症の引き金となる重要な役割を果たしている可能性があります。体液性および細胞性免疫応答の交差反応を引き起こす全身性免疫系の活性化で、結果として生じる脱髄、軸索損傷、または末梢神経と根の両方が関与します。

個々の患者の最適な治療は、病因と臨床的重症度に依存する場合があります。 重度の GBS の患者は、回復するために、より集中的な治療が必要になる可能性があります。 標準的な治療後に完全に回復する軽度の経過をたどる患者は、より積極的な治療形態のより多くの副作用に苦しむ可能性があります. これは、個々の患者の臨床経過を正確に予測する予後モデルがある場合にのみ可能です。 理想的には、そのようなモデルは、疾患の経過と強く関連し、免疫調節療法による治療が最も効果的である疾患の急性期のできるだけ早い段階で知られている臨床的および生物学的予測因子に基づいている必要があります。 予後モデルは、特定の GBS サブタイプの選択的試験を導くのに役立つ可能性があります。 このため、GBS をより効果的でより個別の治療法で治療することが可能になります。