Predittori e fattori prognostici dell'esito della sindrome di Gullian Barrie

La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è un disturbo dei nervi periferici e delle radici immuno-mediato, monofasico, a esordio acuto (chiamato poliradicoloneuropatia), la GBS è diventata la causa più comune di paralisi flaccida acuta in tutto il mondo ed è un'emergenza neurologica. Sindrome di Guillain-Barré ( GBS) comprende un gruppo di malattie acute immuno-mediate limitate ai nervi periferici e alle radici. Esistono buone prove circostanziali per un ruolo patogeno per il mimetismo molecolare nella patogenesi della GBS, in particolare con le sue forme assonali, che forniscono spunti che potrebbero guidare la futura immunoterapia: immunoglobulina endovenosa (IVIg) e scambio plasmatico (PE).

La presentazione clinica è un'improvvisa insorgenza di debolezza rapidamente progressiva e simmetrica degli arti, con o senza disturbi sensoriali periferici, riduzione o perdita dei riflessi tendinei e l'analisi del liquido cerebrospinale (CSF) che mostra concentrazioni proteiche elevate con una normale conta dei globuli bianchi, definita dissociazione albuminocitologica, per distinguerla dalle infezioni che tipicamente dimostrano un elevato numero di proteine ​​e globuli bianchi. I sintomi in genere raggiungono la massima gravità entro quattro settimane dall'insorgenza dei sintomi. La maggior parte dei pazienti richiede generalmente il ricovero in ospedale per il trattamento, con un attento monitoraggio cardiopolmonare eseguito. Molti pazienti sviluppano anche sintomi o segni di disfunzione del sistema nervoso autonomo, chiamata disautonomia. Questi consistono comunemente in tachicardia sinusale, aritmie, ipotensione ortostatica, aumento della sudorazione e disfunzione della vescica e gastrointestinale.

Infezioni antecedenti, tipicamente entro 4 settimane dall'insorgenza dei sintomi neurologici, si verificano comunemente nei pazienti con GBS, determinando l'ipotesi del mimetismo molecolare comunemente citata, in cui il sistema immunitario si attiva in risposta all'antigene infettivo con somiglianza strutturale con la mielina del nervo periferico o componenti assonali, con conseguente danno del nervo periferico tessuto-specifico e della radice nervosa in individui suscettibili.

I dati epidemiologici implicano che circa i due terzi dei pazienti adulti da GBS avevano una precedente infezione respiratoria o gastrointestinale. attivazione del sistema immunitario sistemico che causa risposte immunitarie umorali e cellulari cross-reattive con conseguente demielinizzazione, danno assonale o entrambi che coinvolgono i nervi periferici e le radici.

Il trattamento ottimale dei singoli pazienti può dipendere dalla patogenesi e dalla gravità clinica. I pazienti con forme gravi di GBS potrebbero aver bisogno di un trattamento più intensivo per riprendersi. I pazienti con un decorso più lieve che si riprendono completamente dopo la terapia standard potrebbero soffrire di possibili più effetti collaterali di forme di trattamento più aggressive. Questo potrebbe essere possibile solo se ci sono modelli prognostici che prevedono con precisione il decorso clinico nei singoli pazienti. Idealmente tali modelli dovrebbero essere basati su predittori clinici e biologici che sono fortemente associati al decorso della malattia e conosciuti il ​​prima possibile nella fase acuta della malattia, quando il trattamento con la terapia immunomodulante è più efficace. I modelli prognostici potrebbero aiutare a guidare studi selettivi in ​​specifici sottotipi di GBS. Per questo motivo sarà possibile trattare il GBS con una terapia più efficace e più individuale