Voorspellers en prognostische factoren van de uitkomst van het Gullian Barrie-syndroom

Syndroom van Guillain-Barré (GBS) is een acuut beginnende, monofasische, immuungemedieerde perifere zenuw- en wortelaandoening (polyradiculoneuropathie genoemd), GBS is wereldwijd de meest voorkomende oorzaak van acute slappe verlamming geworden en is een neurologische noodsituatie. Guillain-Barré-syndroom ( GBS) omvat een groep acute immuungemedieerde aandoeningen die beperkt zijn tot perifere zenuwen en wortels. Er is goed indirect bewijs voor een pathogene rol voor moleculaire nabootsing bij GBS-pathogenese, vooral met zijn axonale vormen, die inzichten verschaffen die toekomstige immunotherapie kunnen sturen: intraveneuze immunoglobuline (IVIg) en plasma-uitwisseling (PE).

Klinische presentatie is een plotseling begin van snel progressieve en symmetrische zwakte van de ledematen, met of zonder perifere sensorische stoornis, vermindering of verlies van peesreflexen, en cerebrospinale vloeistof (CSF) analyse die verhoogde eiwitconcentraties met een normaal aantal witte bloedcellen aantoont, genaamd albuminocytologische dissociatie, om het te onderscheiden van infecties die doorgaans een verhoogd aantal eiwitten en witte bloedcellen vertonen. De symptomen bereiken doorgaans hun maximale ernst binnen vier weken na het begin van de symptomen. De meeste patiënten hebben over het algemeen ziekenhuisopname nodig voor behandeling, waarbij nauwgezette cardiopulmonale monitoring wordt uitgevoerd. Veel patiënten ontwikkelen ook symptomen of tekenen van disfunctie van het autonome zenuwstelsel, dysautonomie genoemd. Deze bestaan ​​gewoonlijk uit sinustachycardie, aritmieën, orthostatische hypotensie, toegenomen zweten en blaas- en gastro-intestinale disfunctie.

Voorafgaande infecties, meestal binnen 4 weken na het begin van neurologische symptomen, komen vaak voor bij GBS-patiënten, resulterend in de vaak aangehaalde moleculaire mimiekhypothese, waarbij het immuunsysteem wordt geactiveerd als reactie op infectieus antigeen met structurele gelijkenis met perifere zenuwmyeline of axonale componenten, met als gevolg weefselspecifieke perifere zenuw- en zenuwwortelbeschadiging bij gevoelige personen.

Epidemiologische gegevens impliceren dat ongeveer tweederde van de volwassen GBS-patiënten een eerdere infectie van de luchtwegen of het maagdarmkanaal had. systemische activering van het immuunsysteem die kruisreactieve humorale en cellulaire immuunresponsen veroorzaakt met als gevolg demyelinisatie, axonaal letsel of beide waarbij perifere zenuwen en wortels betrokken zijn.

Een optimale behandeling van individuele patiënten kan afhangen van de pathogenese en de klinische ernst. Patiënten met ernstige vormen van GBS hebben mogelijk een intensievere behandeling nodig om te herstellen. Patiënten met een milder beloop die volledig herstellen na standaardtherapie zouden mogelijk last kunnen hebben van meer bijwerkingen van agressievere vormen van behandeling. Dit zou alleen mogelijk zijn als er prognostische modellen zijn die nauwkeurig het klinisch beloop bij individuele patiënten voorspellen. Idealiter zouden dergelijke modellen gebaseerd moeten zijn op klinische en biologische voorspellers die sterk verband houden met het ziekteverloop en die zo vroeg mogelijk in de acute fase van de ziekte bekend zijn, wanneer behandeling met immunomodulerende therapie het meest effectief is. Prognostische modellen zouden kunnen helpen bij het begeleiden van selectieve onderzoeken in specifieke GBS-subtypen. Hierdoor wordt het mogelijk om GBS met effectievere en meer individuele therapie te behandelen