Prædiktorer og prognostiske faktorer for udfaldet af Gullian Barrie syndrom

Guillain-Barré syndrom (GBS) er en akut indsættende, monofasisk, immunmedieret perifer nerve- og rodlidelse (kaldet polyradiculoneuropati), GBS er blevet den mest almindelige årsag til akut slap lammelse på verdensplan og er en neurologisk nødsituation .Guillain-Barré syndrom ( GBS) omfatter en gruppe af akutte immunmedierede lidelser begrænset til perifere nerver og rødder. Der findes gode indicier for en patogen rolle for molekylær efterligning i GBS-patogenese, især med dets aksonale former, hvilket giver indsigt, der kan vejlede fremtidig immunterapi: Intravenøst ​​immunoglobulin (IVIg) og plasmaudveksling (PE).

Klinisk præsentation er en pludselig indtræden af ​​hurtigt fremadskridende og symmetrisk svaghed i lemmerne, med eller uden perifer sensorisk forstyrrelse, reduktion i eller tab af senereflekser og cerebrospinalvæske (CSF) analyse, der viser forhøjede proteinkoncentrationer med et normalt antal hvide blodlegemer, kaldet albuminocytologisk dissociation, for at skelne det fra infektioner, der typisk viser forhøjede protein- og hvide blodlegemer. Symptomerne når typisk maksimal sværhedsgrad inden for fire uger fra symptomdebut. De fleste patienter kræver generelt hospitalsindlæggelse til behandling, med nøje kardiopulmonal monitorering. Mange patienter udvikler også symptomer eller tegn på dysfunktion i det autonome nervesystem, kaldet dysautonomi. Disse består almindeligvis af sinustakykardi, arytmier, ortostatisk hypotension, øget svedtendens og blære- og gastrointestinal dysfunktion.

Forudgående infektioner, typisk inden for 4 uger efter neurologiske symptomdebut, forekommer almindeligvis hos GBS-patienter, hvilket resulterer i den almindeligt citerede molekylære mimikhypotese, hvor immunsystemet bliver aktiveret som reaktion på infektiøst antigen med strukturel lighed med perifer nerve myelin eller aksonale komponenter, med resulterende vævsspecifik perifer nerve- og nerverodsskade hos modtagelige individer.

Epidemiologiske data antyder, at omkring to tredjedele af voksne GBS-patienter havde en tidligere respiratorisk eller gastrointestinal infektion. Patofysiologi og immunopatologi af de foregående infektioner er patogent forbundet med GBS og kan spille en væsentlig rolle i at udløse den initiale perifere nerve/nerverodspecifikke systemisk immunsystemaktivering, der forårsager krydsreaktive humorale og cellulære immunresponser med resulterende demyelinisering, aksonal skade eller begge dele involverer perifere nerver og rødder.

Optimal behandling af individuelle patienter kan afhænge af patogenesen og den kliniske sværhedsgrad. Patienter med svære former for GBS kan muligvis have behov for mere intensiv behandling for at komme sig. Patienter med et mildere forløb, der kommer sig helt efter standardbehandling, kan muligvis lide af flere bivirkninger ved mere aggressive behandlingsformer. Dette kunne kun være muligt, hvis der er prognostiske modeller, der præcist forudsiger det kliniske forløb hos individuelle patienter. Ideelt set bør sådanne modeller være baseret på kliniske og biologiske prædiktorer, der er stærkt forbundet med sygdomsforløb og kendt så tidligt som muligt i den akutte fase af sygdom, hvor behandling med immunmodulerende terapi er mest effektiv. Prognostiske modeller kan hjælpe med at vejlede selektive forsøg i specifikke GBS-undertyper. På grund af dette vil det være muligt at behandle GBS med mere effektiv og mere individuel terapi