Prediktorer og prognostiske faktorer for utfall av Gullian Barrie syndrom

Guillain-Barré syndrom (GBS) er en akutt debuterende, monofasisk, immun-mediert perifer nerve- og rotlidelse (kalt polyradiculonevropati), GBS har blitt den vanligste årsaken til akutt slapp lammelse over hele verden og er en nevrologisk nødsituasjon .Guillain-Barré syndrom ( GBS) omfatter en gruppe akutte immunmedierte lidelser begrenset til perifere nerver og røtter. Gode ​​omstendigheter eksisterer for en patogen rolle for molekylær etterligning i GBS-patogenese, spesielt med dens aksonale former, og gir innsikt som kan lede fremtidig immunterapi: Intravenøst ​​immunoglobulin (IVIg) og plasmautveksling (PE).

Klinisk presentasjon er en plutselig inntreden av raskt progressiv og symmetrisk svakhet i lemmene, med eller uten perifer sensorisk forstyrrelse, reduksjon i eller tap av senereflekser og cerebrospinalvæske (CSF)-analyse som viser forhøyede proteinkonsentrasjoner med et normalt antall hvite blodlegemer, kalt albuminocytologisk dissosiasjon, for å skille den fra infeksjoner som typisk viser forhøyet antall proteiner og hvite blodlegemer. Symptomene når vanligvis maksimal alvorlighetsgrad innen fire uker fra symptomdebut. De fleste pasienter krever generelt sykehusinnleggelse for behandling, med tett kardiopulmonal overvåking utført. Mange pasienter utvikler også symptomer eller tegn på dysfunksjon i det autonome nervesystemet, kalt dysautonomi. Disse består vanligvis av sinustakykardi, arytmier, ortostatisk hypotensjon, økt svette og blære- og gastrointestinal dysfunksjon.

Forutgående infeksjoner, vanligvis innen 4 uker etter nevrologisk symptomdebut, forekommer ofte hos GBS-pasienter, noe som resulterer i den ofte siterte molekylære mimikkhypotesen, der immunsystemet blir aktivert som respons på infeksiøst antigen med strukturell likhet med perifert nerve myelin eller aksonale komponenter, med resulterende vevsspesifikk perifer nerve- og nerverotskade hos mottakelige individer.

Epidemiologiske data antyder at om lag to tredjedeler av voksne GBS-pasienter hadde en tidligere respiratorisk eller gastrointestinal infeksjon. Patofysiologi og immunopatologi til de foregående infeksjonene er patogenisk assosiert med GBS, og kan spille en viktig rolle i å utløse den initiale perifere nerve/nerverotspesifikke systemisk immunsystemaktivering som forårsaker kryssreaktive humorale og cellulære immunresponser med resulterende demyelinisering, aksonal skade eller begge deler som involverer perifere nerver og røtter.

Optimal behandling av individuelle pasienter kan avhenge av patogenesen og klinisk alvorlighetsgrad. Pasienter med alvorlige former for GBS kan muligens trenge mer intensiv behandling for å bli frisk. Pasienter med et mildere forløp som blir helt friske etter standardbehandling kan lide av muligens flere bivirkninger av mer aggressive behandlingsformer. Dette kan bare være mulig dersom det finnes prognostiske modeller som nøyaktig forutsier det kliniske forløpet hos individuelle pasienter. Ideelt sett bør slike modeller være basert på kliniske og biologiske prediktorer som er sterkt assosiert med sykdomsforløp og kjent så tidlig som mulig i den akutte fasen av sykdommen, når behandling med immunmodulerende terapi er mest effektiv. Prognostiske modeller kan hjelpe til med å veilede selektive forsøk i spesifikke GBS-undertyper. På grunn av dette vil det være mulig å behandle GBS med mer effektiv og mer individuell terapi