Predyktory i czynniki prognostyczne wyniku zespołu Gulliana-Barriego

Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) to jednofazowe zaburzenie nerwów obwodowych i korzeni o podłożu immunologicznym o ostrym początku (nazywane poliradikuloneuropatią). GBS stało się najczęstszą przyczyną ostrego porażenia wiotkiego na całym świecie i stanowi nagły przypadek neurologiczny. Zespół Guillaina-Barrégo ( GBS) obejmuje grupę ostrych zaburzeń o podłożu immunologicznym ograniczonych do nerwów obwodowych i korzeni. Istnieją dobre poszlaki na patogenną rolę mimikry molekularnej w patogenezie GBS, zwłaszcza w jej formach aksonalnych, dostarczając wglądu, który może pokierować przyszłą immunoterapią: Dożylna immunoglobulina (IVIg) i wymiana osocza (PE).

Obraz kliniczny to nagłe wystąpienie szybko postępującego i symetrycznego osłabienia kończyn, z zaburzeniami czucia obwodowego lub bez, zmniejszeniem lub utratą odruchów ścięgnistych oraz badaniem płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) wykazującym podwyższone stężenie białka przy prawidłowej liczbie białych krwinek, określane jako dysocjacja albuminocytologiczna, aby odróżnić ją od infekcji, które zazwyczaj wykazują podwyższoną liczbę białek i białych krwinek. Objawy zwykle osiągają maksymalne nasilenie w ciągu czterech tygodni od wystąpienia objawów. Większość pacjentów na ogół wymaga hospitalizacji w celu leczenia, z przeprowadzanym ścisłym monitorowaniem krążeniowo-oddechowym. U wielu pacjentów rozwijają się również objawy dysfunkcji autonomicznego układu nerwowego, określane jako dysautonomia. Zwykle obejmują one tachykardię zatokową, arytmie, niedociśnienie ortostatyczne, zwiększone pocenie się oraz zaburzenia czynności pęcherza moczowego i przewodu pokarmowego.

Infekcje poprzedzające, zwykle w ciągu 4 tygodni od wystąpienia objawów neurologicznych, często występują u pacjentów z GBS, co prowadzi do często cytowanej hipotezy mimikry molekularnej, w której układ odpornościowy zostaje aktywowany w odpowiedzi na zakaźny antygen o strukturalnym podobieństwie do mieliny nerwów obwodowych lub składników aksonalnych, z wynikającym z tego tkankowo specyficznym uszkodzeniem nerwów obwodowych i korzeni nerwowych u podatnych osób.

Z danych epidemiologicznych wynika, że ​​około dwie trzecie dorosłych pacjentów z GBS miało wcześniej infekcję dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego. Patofizjologia i immunopatologia poprzedzających infekcji są patogennie związane z GBS i mogą odgrywać zasadniczą rolę w wyzwalaniu początkowego zapalenia nerwów obwodowych/korzeni nerwowych ogólnoustrojowa aktywacja układu odpornościowego, która powoduje krzyżowe reaktywne humoralne i komórkowe odpowiedzi immunologiczne z wynikającą z tego demielinizacją, uszkodzeniem aksonów lub jednym i drugim, obejmującym nerwy obwodowe i korzenie.

Optymalne leczenie poszczególnych pacjentów może zależeć od patogenezy i ciężkości klinicznej. Pacjenci z ciężkimi postaciami GBS mogą wymagać bardziej intensywnego leczenia w celu wyzdrowienia. Pacjenci z łagodniejszym przebiegiem, którzy w pełni wracają do zdrowia po standardowej terapii, mogą cierpieć z powodu prawdopodobnie większej liczby skutków ubocznych bardziej agresywnych form leczenia. Byłoby to możliwe tylko wtedy, gdyby istniały modele prognostyczne, które dokładnie przewidują przebieg kliniczny u poszczególnych pacjentów. W idealnej sytuacji modele takie powinny opierać się na predyktorach klinicznych i biologicznych, które są silnie związane z przebiegiem choroby i znane jak najwcześniej w ostrej fazie choroby, kiedy leczenie immunomodulujące jest najbardziej skuteczne. Modele prognostyczne mogą pomóc w kierowaniu selektywnymi próbami w określonych podtypach GBS. Dzięki temu możliwe będzie leczenie GBS skuteczniejszą i bardziej indywidualną terapią