Využití testování nazálního oxidu dusnatého při zlepšování klinické péče o primární ciliární dyskinezi

Toto bude pozorovací studie. Účastníci, kteří jsou doporučeni svým lékařem k testování nazálního NO a splňují kritéria pro zařazení a vyloučení, budou moci podstoupit testování. Informovaný souhlas bude dokončen před testováním. Účastník a/nebo opatrovník bude informován, že toto testování není v současné době klinicky schváleným testem, a proto nemůže potvrdit diagnózu PCD. Tento test má korelovat s ostatními diagnostickými testy, aby v budoucnu mohl být schváleným diagnostickým testem. Údaje o účastnících budou shromažďovány z elektronických lékařských záznamů.

Shromážděná data budou uložena v registru REDCap (Research Electronic Data Capture). Registr bude obsahovat přímé identifikátory účastníků (např. lékařský záznam). Deidentifikovaná data z registru budou použita pro sledování, další analýzy a prezentace. Výsledky testování mohou být zahrnuty do lékařské tabulky každého účastníka jako součást diskuse o diagnóze s rodinou.

Formuláře souhlasu budou získány od účastníků ve věku >18 let nebo kteří jsou emancipovanými nezletilými nebo opatrovníky pro pacienty <18 let. Opatrovník v tomto dokumentu označuje rodiče, opatrovníka nebo zákonem pověřené osoby.

Shromážděná data budou použita k upřesnění a zlepšení diagnostického testování PCD v Arkansaské dětské nemocnici. To bude také zahrnovat spolupráci s dalšími subspecializacemi, jako je otolaryngologie a alergie/imunologie. S pokračujícím výzkumem týkajícím se testování nazálního oxidu dusnatého to může zahrnovat použití tohoto testu jako nástroje pro screening PCD ve správném klinickém prostředí. To bude zahrnovat analýzu spojení hladin oxidu dusnatého v nosu se schválenými diagnostickými testy (ciliární biopsie a genetické testování).

Testování bude dokončeno pomocí (Eco-Physics Analyzer CLD 88 sp s DENOX 88). toto testování bude provedeno v laboratoři plicní funkce dětské nemocnice v Arkansasu, jakmile bude dokončeno veškeré školení.

Toto zařízení není v současné době schváleno FDA pro diagnostické testování PCD, a proto budou doporučující lékaři informováni o výsledcích tohoto testu a budou diskutována jeho omezení jako výzkumného nástroje. Existuje však stále více důkazů o tom, že toto testování je užitečné jako neinvazivní screeningový nástroj PCD, a jsou zapotřebí další údaje z obecné pediatrické plicní populace.

Kromě toho, že se jedná o neinvazivní testování, má velmi malé riziko, protože jednoduše monitoruje hladiny oxidu dusnatého v nosních dutinách během pravidelného dýchání bez sedace. Probíhá výzkum s cílem lépe určit normativní hodnoty a prahové hodnoty pro další potvrzující testování PCD, zejména u mladší populace. V běžné populaci má toto testování větší negativní prediktivní hodnotu než pozitivní prediktivní hodnotu. Následně bude testování provedeno na jedincích, kteří mají alespoň dvě z následujících klinických kritérií pro PCD: anamnézu neonatální respirační tísně, chronické rýmy, chronického kašle nebo situsových defektů.