Zastosowanie badania tlenku azotu w nosie w poprawie opieki klinicznej nad pierwotną dyskinezą rzęsek

Będzie to badanie obserwacyjne. Uczestnicy, którzy zostaną skierowani przez swojego lekarza na badanie nosowego NO i spełniają kryteria włączenia i wykluczenia, zostaną dopuszczeni do badania. Świadoma zgoda zostanie wyrażona przed badaniem. Uczestnik i/lub opiekun zostanie poinformowany, że to badanie nie jest obecnie testem zatwierdzonym klinicznie i dlatego nie może potwierdzić diagnozy PCD. Test ten ma być skorelowany z innymi testami diagnostycznymi, tak aby w przyszłości mógł być uznanym testem diagnostycznym. Dane będą zbierane z elektronicznej dokumentacji medycznej uczestników.

Zebrane dane będą przechowywane w rejestrze REDCap (Research Electronic Data Capture). Rejestr będzie zawierał bezpośrednie identyfikatory uczestników (np. dokumentację medyczną). Zanonimizowane dane z rejestru będą wykorzystywane do monitorowania, dalszej analizy i prezentacji. Wyniki badań mogą zostać włączone do karty medycznej każdego uczestnika w ramach dyskusji diagnostycznej z rodziną.

Formularze zgody będą pozyskiwane od uczestników powyżej 18 roku życia lub będących usamodzielnionymi małoletnimi lub opiekunów pacjentów poniżej 18 roku życia. Opiekun odnosi się do rodzica, opiekuna lub prawnie upoważnionego personelu w całym tym dokumencie.

Zebrane dane zostaną wykorzystane do udoskonalenia i ulepszenia testów diagnostycznych PCD w Arkansas Children's Hospital. Będzie to również obejmować współpracę z innymi podspecjalizacjami, takimi jak otolaryngologia i alergologia/immunologia. W związku z dalszymi badaniami dotyczącymi oznaczania tlenku azotu w nosie, może to wiązać się z wykorzystaniem tego testu jako narzędzia przesiewowego w kierunku PCD we właściwych warunkach klinicznych. Będzie to obejmować analizę związku poziomów tlenku azotu w nosie z zatwierdzonymi testami diagnostycznymi (biopsja rzęsek i testy genetyczne).

Testy zostaną zakończone przy użyciu (Eco-Physics Analyzer CLD 88 sp z DENOX 88). testy te zostaną przeprowadzone w laboratorium czynności płuc szpitala dziecięcego w Arkansas po zakończeniu całego szkolenia.

To urządzenie nie jest obecnie zatwierdzone przez FDA do testów diagnostycznych PCD, dlatego kierujący klinicyści zostaną poinformowani o wynikach tego testu i omówione zostaną jego ograniczenia jako narzędzia badawczego. Istnieje jednak coraz więcej dowodów na to, że badanie to jest przydatne jako nieinwazyjne narzędzie przesiewowe w kierunku PCD i potrzebne są dalsze dane z ogólnej populacji pediatrycznej płuc.

Oprócz tego, że jest to badanie nieinwazyjne, wiąże się z bardzo niewielkim ryzykiem, ponieważ po prostu monitoruje poziomy tlenku azotu w jamie zatok podczas regularnego oddychania bez sedacji. Trwają badania mające na celu lepsze określenie wartości normatywnych i progów dla dalszych testów potwierdzających PCD, zwłaszcza w młodszej populacji. W populacji ogólnej test ten ma większą ujemną wartość predykcyjną niż dodatnią wartość predykcyjną. W związku z tym badanie zostanie przeprowadzone na osobach, u których występują co najmniej dwa z następujących kryteriów klinicznych PCD: zaburzenia oddychania u noworodków w wywiadzie, przewlekły nieżyt nosa, przewlekły kaszel lub wady situs.