原発性毛様体ジスキネジアの臨床ケアの改善における鼻一酸化窒素検査の使用

これは観察研究になります。 鼻NO検査のために臨床医から紹介され、包含および除外基準を満たす参加者は、検査を受けることが許可されます。 インフォームド コンセントは、テストの前に完了します。 参加者および/または保護者は、このテストが現時点で臨床的に承認されたテストではないため、PCD の診断を確認できないことが通知されます。 このテストは、他の診断テストと関連付けて、将来的に承認された診断テストにすることができます。 データは、参加者に関する電子カルテから収集されます。

収集されたデータは、REDCap (Research Electronic Data Capture) レジストリに保存されます。 レジストリには、参加者の直接の識別子 (医療記録など) が含まれます。 匿名化されたデータは、監視、さらなる分析、およびプレゼンテーションのためにレジストリから使用されます。 検査の結果は、家族との診断に関する話し合いの一環として、各参加者のカルテに含めることができます。

同意書は、18 歳以上の参加者または解放された未成年者、または 18 歳未満の患者の保護者から取得されます。 保護者とは、このドキュメント全体で、親、保護者、または法的に権限を与えられた人員を指します。

収集されたデータは、アーカンソー小児病院での PCD の診断テストを改良および改善するために使用されます。 これには、耳鼻咽喉科やアレルギー/免疫学などの他の専門分野との連携も含まれます。 鼻の一酸化窒素検査に関する継続的な研究により、これには、適切な臨床設定におけるPCDのスクリーニングツールとしてのこの検査の使用が含まれる可能性があります. これには、鼻の一酸化窒素レベルと承認された診断検査（繊毛生検および遺伝子検査）との関連を分析することが含まれます。

テストは (Eco-Physics Analyzer CLD 88 sp with DENOX 88) を使用して完了します。 このテストは、すべてのトレーニングが完了すると、アーカンソー小児病院の肺機能検査室で行われます。

この機器は現在、PCD 診断検査について FDA の承認を受けていないため、紹介元の臨床医にはこの検査の結果が通知され、研究ツールとしての限界が議論されます。 ただし、このテストが PCD の非侵襲的スクリーニング ツールとして有用であるという証拠が増えており、一般的な小児肺集団からの継続的なデータが必要です。

非侵襲的な検査であることに加えて、鎮静せずに通常の呼吸中に副鼻腔内の鼻の一酸化窒素レベルを単純に監視するため、リスクはほとんどありません。 特に若年層において、さらなる PCD 確認検査の基準値と閾値をより適切に決定するための研究が進行中です。 一般集団では、この検査の陰性適中率は陽性適中率よりも大きくなります。 したがって、検査は、PCD の次の臨床基準のうち少なくとも 2 つを持っている個人に対して行われます: 新生児の呼吸困難、慢性鼻炎、慢性咳、または部位欠損の病歴。