Verwendung von nasalen Stickoxidtests zur Verbesserung der klinischen Versorgung bei primärer Ziliendyskinesie

Dies wird eine Beobachtungsstudie sein. Teilnehmer, die von ihrem Arzt für nasale NO-Tests überwiesen werden und die Einschluss- und Ausschlusskriterien erfüllen, dürfen sich dem Test unterziehen. Die Einverständniserklärung wird vor dem Testen abgeschlossen. Der Teilnehmer und/oder Erziehungsberechtigte wird darüber informiert, dass dieser Test derzeit kein klinisch zugelassener Test ist und daher die Diagnose einer PCD nicht bestätigen kann. Dieser Test soll mit anderen diagnostischen Tests korrelieren, damit er zukünftig ein anerkannter diagnostischer Test sein kann. Die Daten der Teilnehmer werden aus den elektronischen Patientenakten erhoben.

Die erhobenen Daten werden in einem REDCap-Register (Research Electronic Data Capture) gespeichert. Das Register enthält die direkten Identifikatoren der Teilnehmer (wie Krankenakten). Anonymisierte Daten aus dem Register werden zur Überwachung, weiteren Analyse und Präsentation verwendet. Die Ergebnisse der Tests können im Rahmen des Diagnosegesprächs mit der Familie in die Krankenakte jedes Teilnehmers aufgenommen werden.

Einwilligungsformulare werden von Teilnehmern über 18 Jahren oder emanzipierten Minderjährigen oder Vormündern für Patienten unter 18 Jahren eingeholt. Vormund bezieht sich in diesem Dokument auf Eltern, Vormund oder gesetzlich autorisiertes Personal.

Die gesammelten Daten werden verwendet, um die diagnostischen Tests für PCD im Arkansas Children's Hospital zu verfeinern und zu verbessern. Dazu gehört auch die Zusammenarbeit mit anderen Fachgebieten wie Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde und Allergologie/Immunologie. Bei fortgesetzter Forschung bezüglich nasaler Stickoxidtests kann dies die Verwendung dieses Tests als Screening-Tool für PCD im richtigen klinischen Umfeld beinhalten. Dabei wird der Zusammenhang zwischen nasalem Stickstoffmonoxidspiegel und zugelassenen diagnostischen Tests (Ziliarbiopsie und Gentests) analysiert.

Die Tests werden mit (Eco-Physics Analyzer CLD 88 sp mit DENOX 88) durchgeführt. Diese Tests werden im Lungenfunktionslabor des Arkansas Children's Hospital durchgeführt, sobald alle Schulungen abgeschlossen sind.

Dieses Gerät ist derzeit nicht von der FDA für PCD-Diagnosetests zugelassen, und daher werden überweisende Kliniker über die Ergebnisse dieses Tests informiert und seine Einschränkungen als Forschungsinstrument werden besprochen. Es gibt jedoch zunehmend Beweise dafür, dass dieser Test als nicht-invasives Screening-Tool für PCD nützlich ist, und es werden weitere Daten aus der allgemeinen pädiatrischen Lungenpopulation benötigt.

Abgesehen davon, dass es sich um einen nicht-invasiven Test handelt, birgt es ein sehr geringes Risiko, da es einfach die nasalen Stickoxidwerte in den Nebenhöhlen während der normalen Atmung ohne Sedierung überwacht. Es wird laufend geforscht, um normative Werte und Schwellenwerte für weitere PCD-Bestätigungstests besser zu bestimmen, insbesondere bei der jüngeren Bevölkerung. In der Allgemeinbevölkerung hat dieser Test einen größeren negativen Vorhersagewert als einen positiven Vorhersagewert. Folglich werden die Tests an Personen durchgeführt, die mindestens zwei der folgenden klinischen Kriterien für PCD aufweisen: Vorgeschichte von neonataler Atemnot, chronischer Rhinitis, chronischem Husten oder Situsdefekten.