Использование назального теста на оксид азота для улучшения клинической помощи при первичной цилиарной дискинезии

Это будет наблюдательное исследование. Участникам, которые были направлены своим лечащим врачом на назальный тест на NO и соответствуют критериям включения и исключения, будет разрешено пройти тестирование. Информированное согласие будет оформлено до начала тестирования. Участник и/или опекун будут проинформированы о том, что это тестирование в настоящее время не является клинически одобренным тестом и, следовательно, не может подтвердить диагноз ПЦД. Этот тест должен коррелировать с другими диагностическими тестами, чтобы в будущем он мог быть утвержденным диагностическим тестом. Данные будут собираться из электронных медицинских карт участников.

Собранные данные будут храниться в реестре REDCap (Research Electronic Data Capture). Реестр будет содержать прямые идентификаторы участников (например, медицинскую карту). Обезличенные данные из реестра будут использоваться для мониторинга, дальнейшего анализа и презентаций. Результаты тестирования могут быть включены в медицинскую карту каждого участника в рамках обсуждения диагноза с семьей.

Формы согласия будут получены от участников старше 18 лет, несовершеннолетних эмансипированных лиц или опекунов пациентов младше 18 лет. Опекун — это родитель, опекун или законно уполномоченный персонал в этом документе.

Собранные данные будут использованы для уточнения и улучшения диагностического тестирования PCD в детской больнице Арканзаса. Это также будет включать сотрудничество с другими подспециальностями, такими как отоларингология и аллергология / иммунология. При продолжении исследований в области тестирования назального оксида азота это может включать использование этого теста в качестве инструмента скрининга PCD в правильных клинических условиях. Это будет включать анализ связи уровней оксида азота в носу с утвержденными диагностическими тестами (цилиарная биопсия и генетическое тестирование).

Тестирование будет выполнено с использованием (Eco-Physics Analyzer CLD 88 sp с DENOX 88). это тестирование будет проводиться в лаборатории легочной функции Детской больницы Арканзаса после завершения всего обучения.

Это оборудование в настоящее время не одобрено Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для диагностического тестирования PCD, поэтому направляющие врачи будут проинформированы о результатах этого теста и его ограничениях в качестве исследовательского инструмента. Тем не менее, появляется все больше доказательств того, что это тестирование полезно в качестве неинвазивного инструмента скрининга PCD, и необходимы постоянные данные об общей педиатрической легочной популяции.

Помимо того, что это неинвазивное тестирование, оно сопряжено с очень небольшим риском, поскольку просто контролирует уровень оксида азота в носовых пазухах при обычном дыхании без седации. В настоящее время проводятся исследования для лучшего определения нормативных значений и пороговых значений для дальнейшего подтверждающего тестирования на ПЦД, особенно среди более молодого населения. В общей популяции это тестирование имеет большую отрицательную прогностическую ценность, чем положительную прогностическую ценность. Следовательно, тестирование будет проводиться на людях, у которых есть по крайней мере два из следующих клинических критериев PCD: история неонатальной дыхательной недостаточности, хронический ринит, хронический кашель или дефекты локализации.