Neoadjuvantní chemoterapie v kombinaci s cílenou léčbou u vysoce rizikového retroperitoneálního sarkomu (NATARS)

Kritéria pro zařazení:

• Histologicky prokázaný primární vysoce rizikový retroperitoneální sarkom (RPS) (včetně dediferencovaného liposarkomu (DDLPS), leiomyosarkomu (LMS), nediferencovaného pleomorfního sarkomu (UPS), solitárního fibrózního tumoru (SFT)).
• Primárně lokalizovaný RPS bez historie chirurgické resekce, chemo- nebo radioterapie, cílená terapie. Pacienti, kteří podstoupili laparotomii pouze s biopsií, budou také považováni za primární případy.
• Bez historie druhých zhoubných nádorů.

• V DDLPS

  • Diagnóza by měla být potvrzena na základě exprese MDM2 (Mouse double minute 2 homolog) a CDK4 (Cyclin-dependent kinase 4) na IHC (imunohistochemie), zatímco MDM2 amplifikace v testu Fish je vysoce doporučena.
  • Mohou být zahrnuty všechny DDLPS stupně 2-3.

• V LMS

  • Mohou být zahrnuty všechny stupně LMS.
  • Velikost nádoru ≥10 cm

• V UPS nebo SFT

  • Mohou být zahrnuty všechny třídy UPS.
  • Vysoce riziková SFT se skóre ≥6 v „Rizikové stratifikaci SFT pro rozvoj metastáz“ představená v 5. vydání klasifikace sarkomu měkkých tkání WHO (World Health Organization).
• Sarkom bez vyčnívání přes bránici
• Možnost resekce R0/R1 hodnocena v rámci předoperační diskuse MDT (multidisciplinární tým)
• Žádnou multiorgánovou nebo systémovou dysfunkci/selhání nebo pacienty s mírnou dysfunkcí orgánu/systému nebylo možné snadno uzdravit
• Tolerovatelné chemoterapií a operací prostřednictvím hodnocení a testů MDT.
• Americká společnost anesteziologů (ASA) ≤3
• Plně rozumíte informacím a souhlasíte s účastí ve studii.

Kritéria vyloučení:

• Potvrzený sarkom pocházející z GI traktu, dělohy nebo močového traktu.
• Pacienti zahrnutí do studie prostřednictvím předoperační biopsie nebo diskuse o MDT, s WDLPS, LPS 1. stupně nebo jinými typy nádorů, které nejsou uvedeny v kritériích pro zařazení, hodnocených prostřednictvím konečných patologických nálezů.
• Sarkom vyčníval do hrudní dutiny hodnocený na základě předoperačního zobrazení nebo chirurgických zpráv.
• Metastáza potvrdila patologicky nebo vysoce suspektní metastatické léze radiologickým nálezem, důrazně se doporučuje PET-CT (pozitronová emisní tomografie), je nutná diskuse a vyšetření MDT.
• Historie podávání antracyklinů, ifosfamidu a cílených látek.
• Závažný rozpor s chirurgickým zákrokem a chemoterapií, včetně přetrvávající myelosuprese, infarktu myokardu/cerebrálního/plicního infarktu, nekontrolované srdeční arytmie atd. během posledních 6 měsíců
• Indikace těžké infekce nebo operace s vysoce rizikovým krvácením do jednoho měsíce.
• Přetrvávající dysfunkce jednoho nebo více orgánů nebo systémů nebylo možné před studií obnovit.
• Ženy, které jsou těhotné nebo kojící, nebo ženy a muži s reprodukčním potenciálem, kteří nejsou ochotni používat účinné antikoncepční metody.
• Pacienti s psychickými problémy