Quimioterapia neoadjuvante combinada com tratamento direcionado em sarcoma retroperitoneal de alto risco (NATARS)

Critério de inclusão:

• Sarcoma retroperitoneal primário de alto risco (RPS) comprovado histologicamente (incluindo lipossarcoma desdiferenciado (DDLP), leiomiossarcoma (LMS), sarcoma pleomórfico indiferenciado (UPS), tumor fibroso solitário (SFT)).
• SPR primário localizado sem história de ressecção cirúrgica, quimioterapia ou radioterapia, terapia direcionada. Os pacientes submetidos à laparotomia apenas com biópsia também serão considerados casos primários.
• Sem histórias de segundos tumores malignos.

• Em DDLPS

  • O diagnóstico deve ser confirmado com base na expressão de MDM2 (Mouse double minute 2 homolog) e CDK4 (Cyclin-dependent kinase 4) em IHC (imuno-histoquímica), enquanto a amplificação de MDM2 no teste de Fish é altamente recomendada.
  • Todos os DDLPS de grau 2-3 podem ser incluídos.

• Em LMS

  • Todos os graus de LMS podem ser incluídos.
  • Tamanho do tumor ≥10cm

• Em UPS ou SFT

  • Todos os tipos de UPS podem ser incluídos.
  • SFT de alto risco com uma pontuação ≥6 em 'Estratificação de risco de SFT para desenvolvimento de metástase' introduzida na 5ª edição da classificação de sarcoma de tecidos moles da OMS (Organização Mundial da Saúde).
• Sarcoma sem se projetar através do diafragma
• Possibilidade de ressecção R0/R1 avaliada por meio de discussão pré-operatória de MDT (equipe multidisciplinar)
• Nenhuma disfunção/falha de múltiplos órgãos ou sistemas ou pacientes com disfunção leve de órgão/sistema podem ser facilmente recuperados
• Tolerável de quimioterapia e cirurgia através de avaliação e testes de MDT.
• Sociedade Americana de Anestesiologistas (ASA) ≤3
• Compreender plenamente as informações e consentir em participar do estudo.

Critério de exclusão:

• Sarcoma confirmado com origem no trato GI, útero ou trato urinário.
• Pacientes incluídos no estudo por meio de biópsia pré-operatória ou discussão de MDT, com WDLPS, LPS grau 1 ou outros tipos de tumores não mencionados nos critérios de inclusão avaliados pelos achados patológicos finais.
• Sarcoma projetava-se para a cavidade torácica avaliado por exames de imagem pré-operatórios ou laudos cirúrgicos.
• Metástase confirmada patologicamente ou lesões metastáticas altamente suspeitas através de achados radiológicos, PET-CT (tomografia por emissão de pósitrons) é altamente recomendada, discussão e avaliação de MDT são necessárias.
• Histórias de administração de antraciclinas, ifosfamida e agentes direcionados.
• Contradição grave para cirurgia e quimioterapia, incluindo mielossupressão persistente, infarto do miocárdio/cerebral/pulmonar, arritmia cardíaca não controlada, etc., nos últimos 6 meses
• Indicação de infecção grave ou cirurgias com alto risco de hemorragia em um mês.
• Disfunções persistentes de um ou mais órgãos ou sistemas não puderam ser recuperadas antes do estudo.
• Pacientes do sexo feminino que estão grávidas ou amamentando ou pacientes do sexo feminino e masculino com potencial reprodutivo que não desejam empregar métodos eficazes de controle de natalidade.
• Pacientes com problemas psicológicos