Chimiothérapie néoadjuvante associée à un traitement ciblé dans le sarcome rétropéritonéal à haut risque (NATARS)

Critère d'intégration:

• Sarcome rétropéritonéal primaire à haut risque histologiquement prouvé (y compris liposarcome dédifférencié (DDLPS), léiomyosarcome (LMS), sarcome pléomorphe indifférencié (UPS), tumeur fibreuse solitaire (SFT)).
• RPS primaire localisé sans antécédent de résection chirurgicale, chimio ou radiothérapie, thérapie ciblée. Les patients qui ont subi une laparotomie avec biopsie uniquement seront également considérés comme des cas primaires.
• Sans antécédents de deuxièmes tumeurs malignes.

• Dans DDLPS

  • Le diagnostic doit être confirmé sur la base de l'expression de MDM2 (Mouse double minute 2 homolog) et CDK4 (Cyclin-dependent kinase 4) sur IHC (immunohistochimie), tandis que l'amplification de MDM2 dans le test Fish est fortement recommandée.
  • Tous les DDLPS de grade 2-3 peuvent être inclus.

• Dans le LMS

  • Tous les niveaux de LMS peuvent être inclus.
  • Taille de la tumeur ≥10cm

• En UPS ou SFT

  • Tous les grades d'UPS peuvent être inclus.
  • SFT à haut risque avec un score ≥ 6 dans la «stratification du risque de SFT pour le développement de métastases» introduite dans la 5e édition de la classification des sarcomes des tissus mous de l'OMS (Organisation mondiale de la santé).
• Sarcome sans dépassement du diaphragme
• Possibilité de résection R0/R1 évaluée par discussion préopératoire MDT (équipe multidisciplinaire)
• Aucun dysfonctionnement / échec multi-organe ou système ou les patients présentant un léger dysfonctionnement d'organe / système n'ont pu être facilement récupérés
• Tolérance de la chimiothérapie et de la chirurgie grâce à l'évaluation et aux tests MDT.
• Société américaine des anesthésiologistes (ASA) ≤3
• Bien comprendre les informations et consentir à participer à l'étude.

Critère d'exclusion:

• Sarcome confirmé provenant du tractus gastro-intestinal, de l'utérus ou des voies urinaires.
• Patients inclus dans l'étude par le biais d'une biopsie préopératoire ou d'une discussion PCT, avec WDLPS, LPS de grade 1 ou d'autres types de tumeurs non mentionnés dans les critères d'inclusion évalués par les résultats pathologiques finaux.
• Sarcome faisant saillie dans la cavité thoracique évalué par imagerie préopératoire ou rapports chirurgicaux.
• Métastase confirmée pathologiquement ou lésions métastatiques hautement suspectes par des résultats radiologiques, PET-CT (tomographie par émission de positrons) est fortement recommandé, une discussion et une évaluation MDT sont nécessaires.
• Antécédents d'administration d'anthracyclines, d'ifosfamide et d'agents ciblés.
• Contradiction sévère avec la chirurgie et les chimiothérapies, y compris myélosuppression persistante, infarctus du myocarde/cérébral/pulmonaire, arythmie cardiaque incontrôlée, etc. au cours des 6 derniers mois
• Indication d'une infection grave ou d'interventions chirurgicales avec des hémorragies à haut risque dans un mois.
• Un ou plusieurs dysfonctionnements persistants d'un organe ou d'un système n'ont pas pu être récupérés avant l'étude.
• Les patientes enceintes ou qui allaitent ou les patients féminins et masculins en âge de procréer qui ne souhaitent pas utiliser des méthodes de contraception efficaces.
• Patients souffrant de troubles psychologiques