Neoadjuvante chemotherapie gecombineerd met gerichte behandeling bij retroperitoneaal sarcoom met een hoog risico (NATARS)

Inclusiecriteria:

• Histologisch bewezen primair retroperitoneaal sarcoom (RPS) met een hoog risico (inclusief gededifferentieerd liposarcoom (DDLPS), leiomyosarcoom (LMS), ongedifferentieerd pleomorf sarcoom (UPS), solitaire fibreuze tumor (SFT)).
• Primair gelokaliseerde RPS zonder voorgeschiedenis van chirurgische resectie, chemo- of radiotherapie, gerichte therapie. Patiënten die alleen een laparotomie met biopsie hebben ondergaan, worden ook als primaire gevallen beschouwd.
• Zonder geschiedenis van tweede kwaadaardige tumoren.

• In DDLPS

  • De diagnose moet worden bevestigd op basis van MDM2 (Mouse double minute 2 homolog) en CDK4 (Cyclin-dependent kinase 4) expressie op IHC (immunohistochemie), terwijl MDM2-amplificatie in de Fish-test ten zeerste wordt aanbevolen.
  • Alle graad 2-3 DDLPS kunnen worden opgenomen.

• In LMS

  • Alle graden van LMS kunnen worden opgenomen.
  • Tumorgrootte ≥10 cm

• In UPS of SFT

  • Alle rangen van UPS kunnen worden opgenomen.
  • SFT met een hoog risico met een score ≥6 in 'Risicostratificatie van SFT voor de ontwikkeling van metastase', geïntroduceerd in de 5e editie van de classificatie van weke delen sarcoom van de WHO (Wereldgezondheidsorganisatie).
• Sarcoom zonder uit te steken over het middenrif
• Mogelijkheid van R0/R1-resectie geëvalueerd door middel van preoperatieve MDT-bespreking (multidisciplinair team).
• Geen multi-orgaan- of systeemdisfunctie/falen of patiënten met een lichte disfunctie van orgaan/systeem konden gemakkelijk worden hersteld
• Tolereerbaar voor chemotherapie en chirurgie door middel van MDT-evaluatie en tests.
• American Society of Anesthesist (ASA) ≤3
• De informanten volledig begrijpen en toestemming geven voor deelname aan het onderzoek.

Uitsluitingscriteria:

• Sarcoom bevestigd afkomstig van het maagdarmkanaal, de baarmoeder of het urinekanaal.
• Patiënten die in het onderzoek zijn opgenomen door middel van preoperatieve biopsie of MDT-bespreking, met WDLPS, graad 1 LPS of andere soorten tumoren die niet worden vermeld in de opnamecriteria die worden beoordeeld aan de hand van definitieve pathologische bevindingen.
• Sarcoom stak uit in de borstholte, geëvalueerd door middel van preoperatieve beeldvorming of chirurgische rapporten.
• Metastase bevestigd pathologisch of zeer verdachte metastatische laesies door radiologische bevindingen, PET-CT (Positron Emissie Tomografie) wordt sterk aanbevolen, MDT-bespreking en evaluatie zijn nodig.
• Geschiedenissen van toediening van antracyclines, ifosfamide en gerichte middelen.
• Ernstige tegenspraak met chirurgie en chemokuren, waaronder aanhoudende myelosuppressie, myocard-/hersen-/longinfarct, ongecontroleerde hartritmestoornissen, enz. in de afgelopen 6 maanden
• Indicatie van ernstige infectie of operaties ondergaan met risicovolle bloedingen binnen een maand.
• Aanhoudende een of meer disfuncties van organen of systemen konden voorafgaand aan het onderzoek niet worden hersteld.
• Vrouwelijke patiënten die zwanger zijn of borstvoeding geven of vrouwelijke en mannelijke patiënten die zich kunnen voortplanten en die geen effectieve anticonceptiemethodes willen gebruiken.
• Patiënten met psychische aandoeningen