Quimioterapia neoadyuvante combinada con tratamiento dirigido en sarcoma retroperitoneal de alto riesgo (NATARS)

Criterios de inclusión:

• Sarcoma retroperitoneal (RPS) primario de alto riesgo histológicamente probado (incluidos liposarcoma desdiferenciado (DDLPS), leiomiosarcoma (LMS), sarcoma pleomórfico indiferenciado (UPS), tumor fibroso solitario (SFT)).
• SPR primario localizado sin antecedentes de resección quirúrgica, quimioterapia o radioterapia, terapia dirigida. También se considerarán casos primarios los pacientes que hayan sido sometidos a laparotomía con biopsia únicamente.
• Sin antecedentes de segundos tumores malignos.

• En DDLPS

  • El diagnóstico debe confirmarse en función de la expresión de MDM2 (homólogo de doble minuto 2 de ratón) y CDK4 (quinasa 4 dependiente de ciclina) en IHC (inmunohistoquímica), mientras que se recomienda encarecidamente la amplificación de MDM2 en la prueba de pescado.
  • Se pueden incluir todos los DDLPS de grado 2-3.

• En LMS

  • Se pueden incluir todos los grados de LMS.
  • Tamaño tumoral ≥10cm

• En UPS o SFT

  • Se pueden incluir todos los grados de UPS.
  • SFT de alto riesgo con una puntuación ≥6 en 'Estratificación de riesgo de SFT para el desarrollo de metástasis' introducido en la 5ª edición de la clasificación de sarcoma de tejido blando de la OMS (Organización Mundial de la Salud).
• Sarcoma sin sobresalir a través del diafragma
• Posibilidad de resección R0/R1 evaluada a través de discusión preoperatoria MDT (equipo multidisciplinario)
• Ninguna disfunción/falla de múltiples órganos o sistemas o pacientes con disfunción leve de órganos/sistemas podrían recuperarse fácilmente
• Tolerable a la quimioterapia y la cirugía a través de la evaluación y las pruebas MDT.
• Sociedad Americana de Anestesiólogos (ASA) ≤3
• Comprender completamente los informes y dar su consentimiento para participar en el estudio.

Criterio de exclusión:

• Sarcoma confirmado que se origina en el tracto GI, el útero o el tracto urinario.
• Pacientes incluidos en el estudio mediante biopsia preoperatoria o discusión MDT, con WDLPS, LPS grado 1 u otro tipo de tumores no mencionados en los criterios de inclusión evaluados mediante hallazgos patológicos finales.
• Sarcoma protruido en la cavidad torácica evaluado a través de imágenes preoperatorias o informes quirúrgicos.
• Metástasis confirmada patológicamente o lesiones metastásicas altamente sospechosas a través de hallazgos radiológicos, se recomienda encarecidamente PET-CT (tomografía por emisión de positrones), se necesita discusión y evaluación de MDT.
• Historias de administración de antraciclinas, ifosfamida y agentes dirigidos.
• Grave contradicción con la cirugía y las quimioterapias, incluida la mielosupresión persistente, infarto de miocardio/cerebral/pulmonar, arritmia cardíaca no controlada, etc. en los últimos 6 meses
• Indicación de infección grave o cirugías con hemorragias de alto riesgo en un mes.
• Disfunciones persistentes de uno o más órganos o sistemas, que no pudieron recuperarse antes del estudio.
• Pacientes mujeres que están embarazadas o amamantando o pacientes mujeres y hombres con potencial reproductivo que no están dispuestos a emplear métodos efectivos de control de la natalidad.
• Pacientes con condiciones psicológicas.