Prevalence periferní neuropatie u pacientů se sluchovou neuropatií

Sluchová neuropatie/ dyssynchronie/ perisynaptická audiopatie (AN) jsou termíny používané k popisu specifické poruchy sluchu s narušenou sluchovou neurální odpovědí za přítomnosti normální kochleární funkce. Původně hlášeno již v 70. letech (Hinchcliffe et al) po pozorování pacientů s normálními sluchovými prahy, kteří měli potíže s detekcí zvuků, zejména v přítomnosti hluku na pozadí. Sluchová neuropatie je charakterizována pěti integrálními rysy, které ji odlišují od jiných typů ztráty sluchu. Jedná se o: Variabilní audiometrické výsledky kdekoli od normálního sluchu po senzorineurální ztrátu sluchu jakéhokoli stupně až po hlubokou ztrátu sluchu vykazující neobvyklý audiometrický vzor, ​​odezvy konzervovaných vnějších vláskových buněk (OHC), jako jsou otoakustické emise (OAE) a/nebo kochleární mikrofony (CM) , Změněné nervové zpracování, jako jsou abnormální sluchové odezvy mozkového kmene (ABR) se sníženou nebo chybějící vlnou V , Špatné vnímání řeči se špatným skóre rozpoznávání řeči, které se zdá být nepřiměřené ve srovnání s jejich prahy detekce čistého tónu. chybí stapediální reflexy na ipsilaterální a kontralaterální tón na úrovni 110 dB sluchu.

V roce 2008 bylo zjištěno, že AN nepředstavuje jedinou chorobnou jednotku, ale jedná se o heterogenní kategorii onemocnění se širokým spektrem typů, etiologií, věkem a klinickými projevy ztráty sluchu, a proto byl přijat termín poruchy spektra sluchové neuropatie (ANSD). mezinárodní konference o screeningu sluchu novorozenců, která se konala v Itálii po komplexní studii výsledků testů sluchu novorozenců.

Prevalence ANSD se v publikovaných studiích liší od (0,23 až 15 %) mezi sluchově postiženými osobami. Pokud jde o základní etiologické faktory, sluchová neuropatie může být vrozená nebo získaná. AN bez zapojení neurologického systému byla označena jako primární sluchová neuropatie (PAN).

Periferní neuropatie není stálým nálezem u všech pacientů s touto poruchou sluchu, AN se může vyskytovat v aferentní dráze akustického nervu, pravděpodobně doprovázená patologickými změnami eferentního nervu v olivokochleárním systému uvnitř mozkového kmene Naše studie je vedena ke zjištění prevalence periferní neuropatie u pacientů s poruchou spektra sluchové neuropatie.