Prevalentie van perifere neuropathie bij patiënten met auditieve neuropathie

Auditieve neuropathie/dyssynchronie/peri-synaptische audiopathie (AN) zijn termen die worden gebruikt om een ​​specifieke gehoorstoornis te beschrijven met een verstoorde auditieve neurale respons in aanwezigheid van een normale cochleaire functie. Aanvankelijk al in de jaren zeventig gerapporteerd door (Hinchcliffe et al.) na observatie van patiënten met normale gehoordrempels, die moeite hadden de geluiden waar te nemen, vooral in de aanwezigheid van achtergrondgeluid. Auditieve neuropathie wordt gekenmerkt door vijf integrale kenmerken die het onderscheiden van andere soorten gehoorverlies. Dit zijn: Variabele audiometrische resultaten, variërend van normaal gehoor tot sensorineuraal gehoorverlies in welke mate dan ook, tot ernstig gehoorverlies dat een ongebruikelijk audiometrisch patroon vertoont, reacties van geconserveerde buitenste haarcellen (OHC's), zoals oto-akoestische emissies (OAE's) en/of cochleaire microfonie (CM) , Veranderde neurale verwerking zoals abnormale auditieve hersenstamreacties (ABR's) met een verminderde of afwezige golf V , Slechte spraakperceptie met een slechte spraakherkenningsscore die buiten proportie lijkt vergeleken met hun detectiedrempels voor zuivere tonen. , afwezige stapediale reflexen op de ipsilaterale en contralaterale toon bij een gehoorniveau van 110 dB.

In 2008 werd vastgesteld dat AN niet één enkele ziekte-entiteit vertegenwoordigt, maar een heterogene ziektecategorie met een breed scala aan typen gehoorverlies, etiologieën, leeftijd en klinische manifestaties. Vandaar de adoptie van de term auditieve neuropathiespectrumstoornis (ANSD) door een internationale conferentie voor gehoorscreening bij pasgeborenen, gehouden in Italië naar aanleiding van een uitgebreid onderzoek naar de resultaten van gehoortests bij pasgeborenen.

De prevalentie van ANSD varieert in gepubliceerde onderzoeken van (0,23 tot 15%) onder slechthorende personen. Wat de onderliggende etiologische factoren betreft, kan auditieve neuropathie aangeboren of verworven zijn. AN zonder de betrokkenheid van het neurologische systeem wordt primaire auditieve neuropathie (PAN) genoemd.

Perifere neuropathie is geen constante bevinding bij alle patiënten met deze gehoorstoornis. AN kan voorkomen in de afferente route van de akoestische zenuw, waarschijnlijk gepaard gaand met de pathologische veranderingen van de efferente zenuw in het olivocochleaire systeem in de hersenstam. Onze studie is uitgevoerd om de prevalentie te detecteren van perifere neuropathie bij patiënten met een auditieve neuropathiespectrumstoornis.