Распространенность периферической нейропатии среди пациентов со слуховой нейропатией

Слуховая невропатия/диссинхрония/перисинаптическая аудиопатия (АН) – это термины, используемые для описания конкретного нарушения слуха с нарушением реакции слуховых нервов при нормальной функции улитки. Первоначально сообщалось еще в 1970-х годах (Hinchcliffe et al) после наблюдения за пациентами с нормальным порогом слуха, которым было трудно обнаружить звуки, особенно в присутствии фонового шума. Слуховая нейропатия характеризуется пятью неотъемлемыми особенностями, которые отличают ее от других типов тугоухости. К ним относятся: переменные аудиометрические результаты от нормального слуха до нейросенсорной тугоухости любой степени вплоть до глубокой потери слуха, демонстрирующие необычную аудиометрическую картину, сохранные реакции наружных волосковых клеток (OHC), такие как отоакустическая эмиссия (OAE) и/или кохлеарная микрофония (CM). , Измененная нейронная обработка, такая как аномальные слуховые реакции ствола мозга (ABR) с уменьшенной или отсутствующей волной V. Плохое восприятие речи с плохой оценкой распознавания речи, которая кажется непропорциональной по сравнению с их порогами обнаружения чистых тонов. , отсутствуют стапедические рефлексы на ипсилатеральный и контралатеральный тон при уровне слуха 110 дБ.

В 2008 году было обнаружено, что АН не представляет собой единое заболевание, а представляет собой гетерогенную категорию заболеваний с широким спектром типов потери слуха, этиологии, возраста и клинических проявлений, отсюда и принятие термина «расстройство слухового спектра нейропатии» (НСС). Международная конференция по скринингу слуха новорожденных, проведенная в Италии после всестороннего изучения результатов проверки слуха новорожденных.

Распространенность ANSD варьируется в опубликованных исследованиях от (0,23 до 15%) среди лиц с нарушениями слуха. Что касается основных этиологических факторов, слуховая нейропатия может быть врожденной или приобретенной. АН без вовлечения неврологической системы получила название первичной слуховой нейропатии (ПАН).

Периферическая нейропатия не является постоянной находкой у всех пациентов с этим нарушением слуха. АН может возникать в афферентном пути слухового нерва, что, вероятно, сопровождается патологическими изменениями эфферентного нерва в оливокохлеарной системе внутри ствола мозга. Наше исследование проводится с целью выявления распространенности периферической нейропатии у пациентов с расстройствами спектра слуховой нейропатии.