Forekomst af perifer neuropati blandt patienter med auditiv neuropati

Auditiv neuropati/dys-synkroni/peri-synaptisk audiopati (AN) er udtryk, der bruges til at beskrive en specifik hørelidelse med en forstyrret auditiv neural respons i nærvær af normal cochlear funktion. Oprindeligt rapporteret så tidligt som i 1970'erne af (Hinchcliffe et al.) efter observation af patienter med normale høretærskler, som havde svært ved at detektere lydene, især ved tilstedeværelse af baggrundsstøj. Auditiv neuropati er karakteriseret ved fem integrerede træk, der adskiller den fra andre typer høretab. Disse er: Variable audiometriske resultater overalt fra normal hørelse til sensorineuralt høretab af enhver grad op til dybt høretab, der viser usædvanligt audiometrisk mønster, bevarede ydre hårceller (OHC'er) responser såsom otoakustiske emissioner (OAE'er) og/eller cochlear mikrofonik (CM) , Ændret neural bearbejdning af sådanne unormale auditive hjernestammeresponser (ABR'er) med en reduceret eller fraværende bølge V , Dårlig taleopfattelse med dårlig talegenkendelsesscore, der virker ude af proportioner sammenlignet med deres tærskelværdier for pure-tone detektion. , manglende stapediale reflekser til den ipsilaterale og kontralaterale tone ved et 110-dB høreniveau.

I 2008 blev det konstateret, at AN ikke repræsenterer en enkelt sygdomsenhed, men det er en heterogen sygdomskategori med en bred vifte af høretabstyper, ætiologier, alder og kliniske manifestationer, og derfor er der blevet vedtaget begrebet auditiv neuropatispektrumforstyrrelse (ANSD) af en international hørescreeningskonference for nyfødte afholdt i Italien efter en omfattende undersøgelse af høretestresultater for nyfødte.

Forekomsten af ​​ANSD varierer i publicerede undersøgelser fra (0,23 til 15%) blandt hørehæmmede personer. Med hensyn til de underliggende ætiologiske faktorer kan auditiv neuropati være medfødt eller erhvervet. AN uden involvering af det neurologiske system er blevet betegnet som primær auditiv neuropati (PAN).

Perifer neuropati er ikke et konstant fund hos alle patienter med denne hørelidelse. AN kan forekomme i den afferente vej af den akustiske nerve, sandsynligvis ledsaget af de patologiske ændringer af den efferente nerve i det olivocochleære system inde i hjernestammen. Vores undersøgelse er udført for at påvise prævalensen af perifer neuropati blandt patienter med auditiv neuropatispektrumforstyrrelse.