Częstość występowania neuropatii obwodowej wśród pacjentów z neuropatią słuchową

Neuropatia słuchowa/dyssynchronia/audiopatia okołosynaptyczna (AN) to terminy używane do opisania specyficznego zaburzenia słuchu z zaburzoną odpowiedzią neuronową słuchową przy prawidłowej funkcji ślimaka. Po raz pierwszy opisany już w latach 70. XX wieku przez (Hinchcliffe i wsp.) po obserwacji pacjentów z normalnym progiem słyszenia, którzy mieli trudności z wykryciem dźwięków, zwłaszcza w obecności hałasu w tle. Neuropatię słuchową charakteryzuje pięć integralnych cech, które odróżniają ją od innych rodzajów ubytku słuchu. Należą do nich: Zmienne wyniki audiometryczne, od normalnego słuchu po odbiorczy ubytek słuchu dowolnego stopnia, aż do głębokiego ubytku słuchu wykazującego nietypowy wzór audiometryczny, Zachowane reakcje zewnętrznych komórek rzęsatych (OHC), takie jak otoemisje akustyczne (OAE) i/lub mikrofonia ślimakowa (CM). , Zaburzone przetwarzanie neuronowe, takie jak nieprawidłowe słuchowe odpowiedzi pnia mózgu (ABR) ze zmniejszoną lub nieobecną falą V, Słaba percepcja mowy i słaby wynik rozpoznawania mowy, który wydaje się nieproporcjonalny w porównaniu z progami wykrywalności czystych tonów. , brak odruchów strzemiączkowych na ton ipsilateralny i kontralateralny przy poziomie słyszenia 110 dB .

W 2008 roku stwierdzono, że AN nie stanowi pojedynczej jednostki chorobowej, ale jest heterogenną kategorią choroby o szerokim spektrum rodzajów ubytku słuchu, etiologii, wieku i objawów klinicznych, stąd przyjęcie terminu zaburzenie ze spektrum neuropatii słuchowej (ANSD) przez Międzynarodową konferencję dotyczącą badań przesiewowych słuchu noworodków, która odbyła się we Włoszech po kompleksowym badaniu wyników badań słuchu noworodków.

W opublikowanych badaniach częstość występowania ANSD jest zmienna i waha się od (0,23 do 15%) wśród osób z wadą słuchu. Jeśli chodzi o podstawowe czynniki etiologiczne, neuropatia słuchowa może być wrodzona lub nabyta. AN bez zajęcia układu neurologicznego określa się jako pierwotną neuropatię słuchową (PAN).

Neuropatia obwodowa nie jest stałym zjawiskiem u wszystkich pacjentów z tym zaburzeniem słuchu, AN może wystąpić w drodze doprowadzającej nerwu słuchowego, prawdopodobnie z towarzyszącymi zmianami patologicznymi nerwu odprowadzającego w układzie oliwkowo-ślimakowym w pniu mózgu. Nasze badanie ma na celu wykrycie częstości występowania neuropatii obwodowej wśród pacjentów z zaburzeniami ze spektrum neuropatii słuchowej.