Forholdet mellem respiratoriske funktionelle tests og billedthoraxteknikker hos patienter med neuromuskulære sygdomme

Det er meget vigtigt at overvåge respiratorisk muskelfunktion hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Vi har til vores rådighed Respiratoriske funktionstests (forceret vitalkapacitet (FVC), maksimal mund-inspiratorisk kraft (MIF), maksimal mund-ekspiratorisk kraft (MEF), Cough Peak ekspiratorisk flow (cPEF), maksimal frivillig ventilation (MVV), arteriel blodgasser og natlig pulsioxymetri) og Thorax-billedteknikker (inspiratorisk/ekspiratorisk Thorax-røntgen og røntgenskop). Men alle disse udforskninger præsenterer nogle tekniske begrænsninger. De er to nye metoder til at udforske diaphragmatic funktion: SNIF test og diaphragm magnetic resonance imaging (dMRI). SNIF test er enkel og nem at udføre, og det kan undgå nogle problemer, der har den anden respiratoriske funktionelle test hos denne type patienter. dMRI ser ud til at korrelere med respiratorisk funktionel test, og det kan være nyttigt at overvåge diaphragmatisk mobilitet. Formålet med vores undersøgelse er at sammenligne og korrelere SNIF-test og dMRI med røntgenteknikker og respiratoriske funktionelle test, der måler diafragmatisk kraft og funktion. Først og fremmest vil vi studere 10 raske mennesker med en forceret spirometri, MIF, MEF og dMRI, og forsøge at opnå diafragmatiske mobilitetsreferenceværdier med dMRI. På det seneste skal vi studere patienter med ALS. I første omgang vil vi udføre en tværgående undersøgelse med 30 patienter. Vi vil lave en forceret spirometri, MIF, MEF, MVV, cPEF, SNIF, arterielle blodgasser og natlig pulsioxymetri, forceret Inspiratorisk og eksspiratorisk Thorax-røntgen, diaphragmatisk røntgenskop og dMRI. For det andet vil vi udføre en prospektiv undersøgelse, hvor vi analyserer disse variables udvikling efter 3 og 6 måneder. Vi håber, at vi kan anvende de to nye teknikker i fremtiden, fordi vi mener, at de er enklere, mere præcise og mere objektive til at evaluere diafragmatisk mobilitet.