Forholdet mellom åndedrettsfunksjonstester og thorax-bildeteknikker hos pasienter med nevromuskulære sykdommer

Det er svært viktig å overvåke respiratorisk muskelfunksjon hos pasienter med amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Vi har til rådighet respiratoriske funksjonstester (forsert vitalkapasitet (FVC), maksimal munninspirasjonskraft (MIF), maksimal munnekspiratorisk kraft (MEF), Cough Peak ekspiratorisk flow (cPEF), maksimal frivillig ventilasjon (MVV), arteriell blodgasser og nattlig pulsioksymetri) og thoraxbildeteknikker (inspiratorisk/ekspiratorisk thorax-røntgen og røntgenskop). Men alle disse utforskningene har noen tekniske begrensninger. De er to nye metoder for å utforske diafragmafunksjonen: SNIF-test og diafragma magnetisk resonansavbildning (dMRI). SNIF-testen er enkel og lett å gjøre, og den kan unngå noen problemer som har den andre respiratoriske funksjonstesten hos denne typen pasienter. dMRI ser ut til å korrelere med respiratorisk funksjonstest, og det kan være nyttig å overvåke diafragmatisk mobilitet. Målet med vår studie er å sammenligne og korrelere SNIF-test og dMRI med røntgenteknikker og respiratoriske funksjonstester som måler diafragmatisk kraft og funksjon. Først av alt vil vi studere 10 friske personer med tvungen spirometri, MIF, MEF og dMRI, og forsøke å oppnå diafragmatisk mobilitetsreferanseverdier med dMRI. I det siste skal vi studere pasienter med ALS. I første omgang skal vi utføre en tverrgående studie med 30 pasienter. Vi vil gjøre en tvungen spirometri, MIF, MEF, MVV, cPEF, SNIF, arterielle blodgasser og nattlig pulsioksymetri, tvungen Inspiratorisk og ekspiratorisk Thorax-røntgen, diafragmatisk røntgenskop og dMRI. For det andre vil vi utføre en prospektiv studie, hvor vi vil analysere disse variablenes utvikling etter 3 og 6 måneder. Vi håper vi kan bruke de to nye teknikkene i fremtiden fordi vi tror de er enklere, mer nøyaktige og mer objektive for å evaluere diafragmatisk mobilitet.