Behandling for tale og sprog ved primær progressiv afasi

Primær progressiv afasi (PPA) er en progressiv neurologisk lidelse, der forårsager et gradvist fald i kommunikationsevnen som følge af selektiv neurodegeneration af tale- og sprognetværk i hjernen. PPA er en ødelæggende tilstand, der påvirker voksne så unge som 40'erne eller 50'erne, og fratager dem evnen til at kommunikere og fungere i samfundet. Der er sket betydelige fremskridt med at opdage de neurobiologiske mekanismer, der ligger til grund for PPA, og med at identificere dets kliniske fænotyper. Med disse fremskridt er vi klar til at undersøge adfærdsmæssige behandlinger, der er funderet i moderne kognitive og neuroanatomiske koncepter. Forskning, der dokumenterer effektiviteten af ​​talesproget behandling for PPA, er ved at dukke op, men begrænset. Systematisk forskning er nødvendig for at etablere bedste kliniske praksis i denne unikke patientpopulation, for hvem farmakologisk behandling stadig er uhåndgribelig. De langsigtede mål for dette projekt er at tilvejebringe evidensbaserede behandlingsmetoder, der adresserer tale- og sprogmangel i PPA og at bestemme de neurale forudsigere for reaktion på intervention. Undersøgelsen har tre hovedmål, der bygger på resultaterne af vores tidligere arbejde: 1) at undersøge nytten af ​​behandlinger designet til at facilitere signifikant, generaliseret og varig forbedring af talesprogfunktionen i PPA, 2) for at bestemme, om behandlingen ændrer banen af fald i PPA ved at sammenligne præstationer på primære resultatmål hos behandlede versus ubehandlede deltagere efter et års interval, og 3) for at identificere billeddiagnostiske prædiktorer (grå stof, hvid substans og funktionelle tilslutningsmål) for reaktion på adfærdsintervention hos individer med PPA. For at nå disse mål vil vi tilmelde 60 personer med PPA, som vil gennemgå en omfattende tværfaglig evaluering og neuroimaging. Efterfølgende vil deltagerne blive tilmeldt behandling designet til at fremme varig og generaliseret forbedring af kommunikativ funktion i kerne tale-sprogdomæner. Deltagerne vil blive fulgt i op til et år efter behandling for at bestemme langtidseffekter af rehabilitering, og deres præstation vil blive sammenlignet med en historisk kohorte af ubehandlede PPA-patienter. Denne ambitiøse undersøgelse og den nødvendige rekruttering vil være mulig på grund af et løbende samarbejde med UCSF Memory and Aging Center, en førende institution inden for PPA-forskning. Undersøgelsen vil udvide evidensgrundlaget, der understøtter effektiviteten af ​​tale-sprog-intervention i PPA og vil give ny evidens vedrørende neurale forudsigelser for behandlingsresultater, med potentiale til at informere klinisk beslutningstagning og forbedre den kliniske pleje af personer med denne invaliderende lidelse.